Этиология и патогенез
Считается, что возникновение опухоли связано с нарушением развития первичной и вторичной почки. Гистологически опухоль Вильмса в 95%о случаев является аденосаркомой, в которой определяются недифференцированные клетки эмбрионального характера.
Клиническая картина
В ранней стадии опухоль Вильмса проявляется общими симптомами: слабостью, недомоганием, бледностью кожи, субфебрильной температурой, отсутствием аппетита, отставанием ребенка в росте, раздражительностью. В процессе роста опухоли и прорастания в окружающие ткани появляются боль, гематурия, гипертензия, асцит и метастазы в печень, кости, легкие и забрюшинные лимфатические узлы.
Диагностика
Диагностика в ранний период затруднена в связи с отсутствием характерных симптомов. Распознавание опухоли у детей основывается на ее прощупывании в подребернопоясничной области. Ведущие методы исследования – компьютерная томография, экскреторная урография, ретроградная урография, ангиография. Определенную ценность имеют цитологические методы исследования мочи и пунктатов опухоли.
Лечение
Лечение опухоли Вильмса комплексное: облучение в пред– и послеоперационный периоды, нефрэктомия, химиотерапия.
Больные после удаления почки по поводу опухоли пожизненно находятся на диспансерном учете.
Прогноз благоприятный при своевременном удалении опухоли. Снижение функции единственной почки, раковое истощение являются показанием для установления I или II группы инвалидности.
АЗОТЕМИЯ
Определение
Азотемия – повышение уровня небелкового азота крови. Выделяют ретенционную азотемию и азотемию, связанную с избыточным поступлением азотистых веществ в кровь. Ретенционная азотемия обусловлена неполным выведением азотсодержащих продуктов с мочой при нормальном их поступлении в кровь. Почечная ретенционная азотемия обусловлена нарушением экскреторной функции почек при гломерулонефрите, амилоидозе, пиелонефрите, ряде других заболеваний.
Клиническая картина
Внепочечная ретенционная азотемия может возникать в результате нарушения почечного кровотока или вследствие нарушения оттока мочи (опухоль мочевого пузыря, аденома предстательной железы). Избыточное поступление в кровь азотистых веществ наблюдается при раковой интоксикации, при лечении цитостатиками лейкозов, кишечной непроходимости.
АЛКАЛОЗ
Определение
Это нарушение кислотно-основного состояния, при котором в крови появляется избыток оснований. Различают дыхательный (газовый) и метаболический. Дыхательный алкалоз развивается вследствие усиленного выведения углекислого газа при нарушениях внешнего дыхания гипервентиляционного характера.
Этиология и патогенез
Причины метаболического алкалоза: рвота, гиперсекреция желудочного сока, диуретическая терапия, кортикостероидная терапия, синдром Иценко – Кушинга, первичный альдостеронизм. По степени компенсации выделяют компенсированный и декомпенсированный алкалоз. При компенсированном алкалозе изменяются абсолютные количества бикарбоната натрия и угольной кислоты, соотношение их сохраняется, и pH крови остается в пределах нормы. Дскомпенсированный алкалоз характеризуется нарушением соотношения бикарбонат натрия – угольная кислота и сдвигом pH в щелочную сторону. Компенсированный дыхательный алкалоз характеризуется следующими биохимическими показателями: pH крови в пределах нормы, рС0
снижено, уровень стандартных бикарбонатов компенсаторно снижен.
При декомпенсированном дыхательном алкалозе: pH крови повышен, рС0
снижено, уровень стандартных бикарбонатов в пределах нормы.
Частично компенсированный метаболический алкалоз: pH крови умеренно повышен, рС0
компенаторно умеренно повышено (более значительное повышение невозможно из-за большой чувствительности дыхательного центра к углекислоте), уровень стандартных бикарбонатов повышен.
Декомпенсированный метаболический алкалоз: pH крови повышен, рС0
в пределах нормы, уровень стандартных бикарбонатов повышен.
АЛЬПОРТА СИНДРОМ
Определение
Это наследственный нефрит, сочетающий поражение почек и слуха, встречается у членов одной семьи, наследуется по аутосомно-доминантному типу, частично связанному с полом или в зависимости от пола. Больные мужчины могут передавать заболевания только дочерям, женщины – большинству дочерей и сыновьям. В результате дефекта развития возникает энзимопатия, приводящая к нарушению метаболизма, в частности синтеза протеина в почках, внутреннем ухе, хрусталике.
Клиническая картина
Симптомы определяются стадией заболевания. В ранний период заболевания жалобы и изменения при обследовании отсутствуют; они появляются в стадию почечной недостаточности. Характерно поражение слуха или зрения.
Диагностика
Выявляется гематурия перемежающего характера, небольшая протеинурия, реже – лейкоцитурия, бактериурия, свидетельстующая о присоединении пиелонефрита. По мере прогрессирования заболевания присоединяются признаки почечной недостаточности – повышается креатинин, развивается анемия. Дифференциальный диагноз проводят с гломерулонефритом, первичным пиелонефритом.
Лечение
Лечение консервативное. Диета, режим, трудоустройство определяются стадией заболевания, проводят санацию очагов инфекции, симптоматическое лечение, коррекцию водно-электролитных нарушений, глюкокортикоиды противопоказаны.
Прогноз. Течение синдрома Альпорта бывает прогрессирующим и непрогрессирующим, прогноз более благоприятный у женщин без выраженных изменений слуха.
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК
Определение
Это системное заболевание, в основе которого лежат сложные обменные изменения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции – амилоида, вызывающего нарушение функции органов. Чаще наблюдается у мужчин в возрасте после 40 лет.
Выделяют три формы амилоидоза: вторичный, связанный с различными заболеваниями; первичный, или идиопатический, при котором нет видимой причины заболевания; генетический, или наследственный, возникающий в результате генетического дефекта синтеза белка.
Этиология и патогенез
Причиной вторичного амилоидоза являются длительные хронические воспалительные процессы (абсцесс легких, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, туберкулез, ревматозный артрит, рожистое воспаление, неспецифический язвенный колит). Первичный амилоидоз диагностируется при миеломной болезни, болезни Вальденстрема, определяется как наследственный, старческий, опухолевидный. Из наследственных вариантов наиболее часто встречаются амилоидоз с преимущественным поражением почек при периодической болезни.
Причины развития амилоидоза остаются не вполне ясными. Способствуют развитию амилоидоза диспротеинемия (гиперглобулинемия), иммунологические изменения (угнетение клеточного иммунитета), неполноценное белковое питание, гиповитаминоз, нарушение эндокринной регуляции.
Амилоидоз может возникнуть в разные сроки от начала обусловившего его заболевания – от нескольких месяцев до 10 и более лет.
Клиническая картина
Симптомы вторичного амилоидоза почек определяются стадией заболевания. В протеинурическую стадию не отмечается каких-либо специфических признаков. Жалобы больных и объективные симптомы связаны с первичным заболеванием и отложением амилоида в других органах (печень, органы пищеварения). Длится эта стадия от нескольких месяцев до 5—10 лет. При нефротической стадии амилоидоза жалобы больных определяются выраженностью нефротического синдрома, а также обусловившим заболеванием и степенью амилоидного поражения других органов. У 10–15 % больных развивается артериальная гипертензия. Продолжительность нефротической стадии составляет 1–2 года.
Азотемическая стадия проявляется симптомами хронической почечной недостаточности, но гипертензивный синдром наблюдается значительно реже, чем при другой ее этиологии (гломерулонефрит, пиелонефрит). Длительность этой стадии заболевания – несколько месяцев.
Лабораторные показатели также определяются стадией заболевания. Протеинурическая стадия характеризуется протеинурией, которая может нарастать при присоединении инфекции; иногда отмечается гематурия или лейкоцитурия; функции почек не изменены.
Для нефротической стадии характерны высокая степень протеинурии, выраженная гиподиспротеинемия, гиперлипидемия. При развитии инфаркта почки появляется гематурия. Нередко развивается умеренная анемия, увеличивается СОЭ, повышается содержание иммуноглобулинов. Функция почек снижена. В азотемическую стадию проявления нефротического синдрома, в частности протеинурия, несколько уменьшаются признаки заболевания, развивается анемия, повышается уровень креатинина в сыворотке крови, мочевины.
