В. С. Рамачандран, Сандра Блейксли
Фантомы мозга
Посвящается моей матери Минакши, моему отцу Субраманьяну, моему брату Рави, Диане, Мани и Джаякришне, всем моим бывшим учителям в Индии и Англии, а также Сарасвати – богине знаний, музыки и мудрости
Изучая нарушения, мы можем познать суть таланта, изучая исключения – сформулировать основные законы, изучая патологию – построить модель здоровья. И – что самое важное – из этой модели затем могут возникнуть знания и инструменты, которые позволят нам влиять на нашу жизнь, управлять нашей судьбой, изменять себя и общество таким образом, о котором пока мы только мечтаем.
– Лоуренс МиллерМир погибнет не из-за недостатка чудес, а из-за отсутствия чуда.
– Дж. Б. С. ХолдейнV.S. Ramachandran, M.D., Ph.D., and Sandra Blakeslee
PHANTOMS IN THE BRAIN
© V.S. Ramachandran and Sandra Blakeslee, 1998
© Foreword by Oliver Sacks, 1998
© Перевод. А. Чечина, 2019
Школа перевода Баканова, 2019
© Издание на русском языке AST Publishers, 2019
Предисловие
Великие неврологи и психиатры девятнадцатого и начала двадцатого веков по праву могут считаться настоящими мастерами описания. Клинический материал в их изложении пестрит удивительными подробностями, абсолютно несвойственными науке на рубеже веков. Так, Сайлас Уэйр Митчелл, который оказался не только выдающимся ученым, но и талантливым романистом, оставил незабываемые описания фантомных конечностей (или «сенсорных призраков», как он их называл), которые ему довелось наблюдать у солдат, раненных во время Гражданской войны. Жозеф Бабинский, знаменитый французский невролог, описал еще более загадочный синдром – анозогнозию, неспособность осознать паралич собственных рук и ног, а иногда даже приписывание парализованной конечности другому человеку. (Говоря о левой половине своего тела, такой больной запросто может сказать: «Эта рука моего брата» или «Это ваша нога».)
Доктор В. С. Рамачандран, один из самых интересных нейроученых нашего времени, проделал грандиозную работу в сфере изучения природы и лечения фантомных конечностей – устойчивых и иногда в высшей степени мучительных ощущений призрачных рук и ног, утраченных много лет назад, но так и не забытых мозгом. Поначалу фантом может «вести себя» как нормальная конечность, часть нормальной схемы тела; однако впоследствии, лишенный обычной чувствительности и подвижности, он нередко приобретает патологический характер. У одних больных фантом оказывается «парализованным», у других деформируется, третьим причиняет невыносимую боль. Некоторые пациенты жалуются, что их несуществующие ногти впиваются в несуществующую ладонь с непередаваемой, неудержимой силой. Уверения, что боль и фантом «нереальны», бесполезны и в действительности могут лишь осложнить лечение – зачастую больной просто не в силах разжать «парализованный» кулак. В попытке избавиться от фантомных конечностей врачи и их пациенты часто вынуждены идти на крайние меры: от укорочения культи и рассечения сенсорных путей в спинном мозге до уничтожения высших центров болевой чувствительности в головном мозге. К несчастью, в большинстве случаев это не помогает; фантом и фантомные боли почти всегда возвращаются вновь.
К этим, казалось бы, неразрешимым проблемам Рамачандран подходит с совершенно новой точки зрения, основанной на его исследованиях самой сути фантомов, а также механизмов их возникновения в нервной системе человека. Ранее считалось, что репрезентации в мозге, в том числе репрезентации схемы тела и фантомов, фиксированы и стабильны. Но Рамачандран, а вслед за ним и другие ученые показали, что реорганизация схемы тела в сенсорной коре происходит очень быстро – в течение сорока восьми часов после ампутации конечности, а то и меньше.
Согласно Рамачандрану, именно эта перестройка схемы тела и порождает фантомы, которые затем могут сохраняться за счет так называемого выученного паралича. Но если в основе генезиса фантомной конечности лежат столь быстрые изменения, если коре свойственна такая пластичность, нельзя ли обратить этот процесс вспять? Другими словами, можно ли заставить мозг отучиться от фантома?
Используя хитроумное устройство «виртуальной реальности» – простую коробку с зеркалом, Рамачандран обнаружил, что помочь некоторым больным не так уж и сложно: достаточно показать им в зеркале нормальную конечность – например, их собственную правую руку, которую они теперь видят на левой стороне тела, вместо фантома. Это настоящее волшебство! Вид нормальной руки соперничает с ощущениями фантома; в результате деформированный фантом выпрямляется, а парализованный – обретает подвижность. В конце концов он может вообще исчезнуть. С присущим ему чувством юмора Рамачандран говорит о «первой успешной ампутации фантомной конечности» и о том, что вместе с «призраком» должна исчезнуть и боль – лишившись своего воплощения, она не может выжить и затихает навсегда. (На вопрос, мучают ли ее боли, миссис Грэдграйнд – героиня романа «Тяжелые времена» – отвечает: «Мне кажется, какая-то боль бродит по комнате, но я не могу утверждать с уверенностью, что это моя боль». Впрочем, это либо следствие спутанности сознания, либо шутка Диккенса, ибо человек в принципе не в состоянии ощущать боль кроме как в самом себе.)
Возникает вопрос: способны ли такие простые «уловки» помочь пациентам с анозогнозией – людям, которые не признают одну из сторон собственного тела? И здесь, утверждает Рамачандран, пригодятся зеркала, хотя в ряде случаев деление тела и мира на две половины настолько глубоко, что этот прием может лишь усугубить ситуацию: некоторые больные пытаются сунуть руку в зазеркалье, думая, что предмет находится «позади» зеркала или в нем самом. (Рамачандран первым описал так называемую зеркальную агнозию.) Что же позволило Рамачандрану проникнуть в самый корень этих причудливых, редких синдромов? Думаю, залогом успеха стали две вещи: необычайная цепкость его ума в сочетании с деликатным и заботливым отношением к пациентам.
Большинство врачей отмахиваются от зеркальной агнозии, а также склонности приписывать собственные конечности другим людям, как от чего-то иррационального или непостижимого. Рамачандран, напротив, считает эти проблемы отнюдь не беспочвенными; для него они не проявления безумия, но защитные меры, направленные на совладание с внезапно изменившимися функциями тела и пространством вокруг него. Рамачандран видит в них вполне нормальные защитные механизмы (отрицание, вытеснение, проекцию, конфабуляцию и т. д.) – намеченные Фрейдом универсальные стратегии, к которым прибегает бессознательное, дабы приспособиться к чему-то невыносимому или непонятному. Подобная точка зрения возвращает таких пациентов из царства безумцев и чудаков обратно в царство дискурса и разума (пусть и бессознательного).
Еще один синдром ошибочной идентификации – синдром Капгра, при котором больной считает знакомых и близких ему людей самозванцами. И здесь Рамачандрану удается выявить четкую неврологическую основу – отсутствие обычных аффективных сигналов в сочетании с вполне естественной интерпретацией безэмоционального восприятия («Он не может быть моим отцом, потому что я ничего не чувствую – значит, этот человек просто похож на моего папу»).
Доктор Рамачандран проявляет интерес и к бесчисленному множеству других тем: к природе религиозного опыта и удивительным «мистическим» синдромам, связанным с дисфункцией височных долей, неврологии смеха и щекотки, внушения и плацебо. Как и психолог Ричард Грегори (в соавторстве с которым он опубликовал увлекательную работу по целому ряду вопросов – от заполнения слепого пятна до зрительных иллюзий и защитной окраски), Рамачандран обладает редчайшим даром видеть принципиально важное и готов приложить свой ум, свой свежий взгляд и свою изобретательность практически к любой сфере исследований. Всякое нарушение становится для него окном в устройство нашей нервной системы, нашего мира и нашего «Я». В этом смысле его изыскания, как любит говорить он сам, превращаются в некую разновидность «экспериментальной эпистемологии». Он – подлинный натурфилософ из восемнадцатого века, только обладающий всеми знаниями и ноу-хау конца двадцатого столетия.
Во введении к настоящей работе Рамачандран рассказывает о научных книгах, которые особенно нравились ему в детстве: это «Химическая история свечи» Майкла Фарадея, труды Чарльза Дарвина, Гемфри Дэви и Томаса Хаксли. В то время не делали различий между сугубо академической и научно-популярной литературой, даже самый глубокий и серьезный научный труд мог вместе с тем быть абсолютно доступным широкому кругу читателей. В более старшем возрасте, продолжает Рамачандран, он наслаждался исследованиями Джорджа Гамова, Льюиса Томаса, Питера Медавара, Карла Сагана и Стивена Джея Гулда. Сегодня Рамачандран присоединяется к этим великим ученым-писателям с очень серьезной, но одновременно понятной и увлекательной книгой «Фантомы мозга». На мой взгляд, это одна из самых оригинальных и доступных работ по неврологии нашего поколения.
Оливер СаксВведение
В любой области найдите самое странное и исследуйте это.
Джон Арчибальд УилерЭта книга зрела в моей голове много лет, но, боюсь, я бы никогда ее не написал, если бы около трех лет назад меня не попросили прочесть лекцию на ежегодном собрании Общества нейронаук. В зале присутствовало более четырех тысяч ученых. Я рассказал о своих открытиях, в том числе об исследованиях, посвященных фантомным конечностям, схеме тела и иллюзорной природе «Я». После лекции меня буквально засыпали вопросами. Как разум влияет на здоровье и болезнь? Каким образом можно стимулировать правое полушарие, чтобы стать более креативным? Может ли психологическая установка в самом деле помочь в лечении астмы и рака? Гипноз действительно работает или это выдумки? Готовы ли мы предложить новые способы лечения паралича после инсультов? Кроме того, я получил несколько писем от студентов, коллег и даже нескольких издателей с просьбой взяться за написание учебника по неврологии. Учебники не мое призвание, но я подумал, что популярную книгу о мозге – о моем личном опыте работы с неврологическими пациентами – я бы смог написать. В течение последних лет десяти я многое узнал о том, как работает человеческий мозг, и стремление донести эти выводы до других ученых не давало мне покоя. Когда вы участвуете в столь увлекательном предприятии, желание поделиться своими мыслями с окружающими вполне естественно. Так уж устроен человек. Более того, я чувствую, что обязан это сделать хотя бы ради налогоплательщиков, которые поддерживают мои исследования через гранты Национальных институтов здоровья.
Научно-популярная литература имеет богатую историю и восходит к семнадцатому веку – в частности, Галилею, для которого это был основной метод распространения его идей. Так, в своих сочинениях он часто обращается к воображаемому протагонисту по имени Симпличио – своеобразному сплаву учивших и критиковавших его профессоров. Почти все знаменитые труды Чарльза Дарвина, включая «Происхождение видов», «Происхождение человека», «Выражение эмоций у человека и животных», «Насекомоядные растения» (но не двухтомная монография об усоногих раках!), были написаны для широкого круга читателей по требованию его издателя Джона Мюррея. То же можно сказать и о многих работах Томаса Хаксли, Майкла Фарадея, Гемфри Дэви и других ученых Викторианской эпохи. «Химическая история свечи» Фарадея, основанная на рождественских лекциях, которые он читал детям, остается классикой и по сей день.
Должен признаться, я не читал всех этих книг, но я в большом интеллектуальном долгу перед научно-популярной литературой. Это чувство разделяют и многие мои коллеги. Так, доктор Фрэнсис Крик из Института Солка однажды поведал мне, что в популярной книге Эрвина Шрёдингера «Что такое жизнь?» содержится несколько весьма умозрительных замечаний о химической основе наследственности. Именно эти замечания оказали глубочайшее влияние на его интеллектуальное развитие, кульминацией которого стала расшифровка генетического кода совместно с Джеймсом Уотсоном. Многие лауреаты Нобелевской премии начали исследовательскую карьеру, прочитав книгу Поля де Крюи «Охотники за микробами», изданную в 1926 году. Мой собственный интерес к научным исследованиям зародился в раннем подростковом возрасте, когда я взахлеб читал Джорджа Гамова, Льюиса Томаса и Питера Медавара. Сегодня это пламя активно поддерживает новое поколение писателей – Оливер Сакс, Стивен Джей Гулд, Карл Саган, Дэн Деннетт, Ричард Грегори, Ричард Докинз, Пол Дэвис, Колин Блейкмор и Стивен Пинкер.
Около шести лет назад мне позвонил Фрэнсис Крик, первооткрыватель структуры дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), и сообщил, что пишет популярную книгу о мозге под названием «Удивительная гипотеза». Как выяснилось, он уже закончил черновик и отправил его редактору. Редактор нашла рукопись чудесной, но указала на обилие мудреных терминов, понять которые мог разве что специалист. В итоге Крику посоветовали показать рукопись двум-трем непрофессионалам. «Я ей говорю, Рама, – проворчал Крик со своим чеканным британским акцентом, – я бы рад, но проблема в том, что я не знаю ни одного непрофессионала. Ты знаешь каких-нибудь непрофессионалов, которым я мог бы показать книгу?» Сначала я подумал, что он шутит, но нет – Крик говорил абсолютно серьезно. Сам я не могу утверждать, что не знаю ни одного непрофессионала, но тем не менее отлично понимаю, в какую переделку угодил мой друг. Сочиняя популярную книгу, ученый вынужден искусно лавировать между двумя крайностями: с одной стороны, он должен сделать книгу максимально понятной для широкого круга читателей, а с другой – избежать чрезмерного упрощения, дабы не раздражать специалистов. Для себя я нашел оптимальное решение – я вовсю использую примечания. Всякий раз, когда необходимо написать просто о сложном, мы с моим соавтором Сандрой Блейксли добавляем примечание, дабы внести соответствующие уточнения, указать на исключения или подчеркнуть, что результаты носят предварительный или противоречивый характер. Во-вторых, мы используем примечания, чтобы развить мысль, которая в основном тексте изложена вкратце – на случай, если читателю захочется поподробнее узнать о заинтересовавшем его вопросе. И наконец, в-третьих, примечания содержат ссылки на первоисточники, а также позволяют отдать дань тем, кто работал над смежными темами. Я заранее прошу прощения у всех, чьи работы не цитируются; мое единственное оправдание в том, что подобные упущения неизбежны в такой книге, как эта (какое-то время примечания грозили превысить объем основного текста). Тем не менее я постарался включить как можно больше ссылок в раздел библиографии, хотя не все из них удалось упомянуть в тексте непосредственно.
Настоящая книга основана на реальных историях целого ряда пациентов с неврологическими нарушениями. Из соображений конфиденциальности я, как водится, изменил их имена, обстоятельства жизни и характерные особенности. Некоторые из приведенных мною «историй болезни» на самом деле представляют собой некий «сплав» из историй нескольких больных, в том числе описанных в классической медицинской литературе, ибо моя главная цель – проиллюстрировать ключевые аспекты расстройств, таких как синдром неглекта или височная эпилепсия. Описывая классические случаи (например, знаменитого пациента с амнезией, который вошел в историю как Г. М.), я вынужден отослать читателя к первоисточникам, где он сможет найти более подробную информацию по тому или иному вопросу. Другие истории основаны на исследованиях единичных случаев – людей, страдающих редким или необычным синдромом.
В современной неврологии наблюдается своеобразное противостояние между теми, кто считает, что наиболее ценные уроки о мозге можно извлечь из статистического анализа больших объемов данных, и теми, кто считает, что правильные эксперименты с правильными больными – даже с одним больным – могут дать гораздо больше важной информации, чем вся статистика вместе взятая. На самом деле это глупая дискуссия, ибо ответ очевиден: лучше всего начать с изучения отдельных пациентов, а затем подтвердить результаты в ходе исследований с привлечением большого числа субъектов. В качестве аналогии представьте, что я привожу свинью в вашу гостиную и заявляю, что она умеет говорить. Вы можете сказать: «Ой, правда? Покажите мне». Я взмахиваю волшебной палочкой, и свинья начинает говорить. Скорее всего, вы воскликнете: «Боже мой! Это потрясающе!» Вы вряд ли скажете: «Ах, но это всего лишь одна свинья. Вот когда вы покажете мне еще несколько, тогда я поверю». И все же именно так думают многие специалисты в моей области.
Полагаю, будет справедливо сказать, что большинство крупных открытий в неврологии, выдержавших испытание временем, изначально базировались на изучении единичных случаев. Всего за несколько дней, проведенных с пациентом по имени Г. М., ученые узнали о памяти больше, чем за десятилетия анализа усредненных данных целого множества испытуемых. То же самое верно и в отношении специализации полушарий (деления мозга на левую и правую половины, выполняющие разные функции), а также экспериментов, проведенных на двух пациентах с так называемым расщепленным мозгом (разъединение левого и правого полушарий путем рассечения соединяющих их волокон). Эти два человека позволили нам узнать больше, чем пятьдесят лет исследований нормальных людей.
В науке, которая до сих пор пребывает в стадии младенчества (например, в нейробиологии и психологии), демонстрационные эксперименты играют особенно важную роль. Классический пример – использование Галилеем первых телескопов. Многие люди полагают, будто именно Галилей изобрел телескоп, но он этого не делал. Примерно в 1607 году голландский мастер очков Иоганн Липперсгей поместил две линзы в картонную трубку и обнаружил, что это устройство заставляет удаленные объекты казаться ближе. Его изобретение быстро стало популярной детской игрушкой; вскоре его уже продавали на всех крупных сельских ярмарках в Европе, включая Францию. В 1609 году об этом гаджете услышал Галилей. Вместо того чтобы шпионить за людьми или разглядывать другие земные объекты, он поднял трубку к небу. Как ни странно, до него подобная мысль не приходила в голову никому. Сначала Галилей нацелил трубку на Луну и обнаружил, что она покрыта кратерами, оврагами и горами. Это навело его на мысль, что так называемые небесные тела, вопреки общепринятому мнению, в конце концов, не так уж совершенны: они не только полны недостатков и несовершенств, но и поддаются наблюдению глазами смертных, как любые предметы на Земле. Затем он направил телескоп на Млечный Путь и заметил, что он вовсе не похож на однородное облако (как считали раньше), но состоит из миллионов звезд. Впрочем, свое самое поразительное открытие Галилей совершил, посмотрев на Юпитер. Вообразите его удивление, когда возле Юпитера он увидел три крошечные точки. Изначально великий астроном принял их за новые звезды, но через несколько дней одна из них исчезла. Галилей выждал несколько дней и снова посмотрел на Юпитер. Его ждали два сюрприза: во-первых, пропавшая точка появилась снова, а во-вторых, теперь точек стало четыре, а не три! Галилей догадался, что четыре точки – это спутники Юпитера; луны, подобные нашей, которые вращаются вокруг своей планеты. Последствия этого открытия были воистину революционными. Одним махом Галилей доказал, что не все небесные тела вращаются вокруг Земли, ибо вот четыре тела, которые вращались вокруг другой планеты, Юпитера. В результате геоцентрическая теория уступила место коперниковской модели, постулировавшей, что Солнце, а не Земля, находится в центре известной Вселенной. Доказательства не заставили себя ждать: направив свой телескоп на Венеру, Галилей обнаружил, что она похожа на наш лунный серп, только для прохождения всех фаз ей требуется год, а не месяц. На основании этих наблюдений Галилей заключил, что планеты вращаются вокруг Солнца, и что Венера находится между Землей и Солнцем. Все это он узнал благодаря простой картонной трубке с двумя линзами. Никаких вам уравнений, графиков и количественных измерений: «просто» демонстрация.
Когда я привожу этот пример студентам-медикам, типичная реакция такова: «Ну, это ж было во времена Галилея, а сейчас, в двадцатом веке, все эпохальные открытия уже сделаны… Никаких новых исследований без дорогостоящего оборудования и сложных количественных методов мы провести не можем». Ерунда! Даже сегодня удивительные открытия находятся прямо у вас под носом. Самое сложное – понять это. Например, последние несколько десятков лет всех студентов-медиков учили, что язвы вызывает стресс; он приводит к чрезмерному образованию кислоты, которая разрушает слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки, создавая характерные кратеры или раны, которые мы называем язвами. На протяжении десятилетий их лечили антацидами, блокаторами гистаминовых рецепторов, ваготомией (пересечением блуждающего нерва, стимулирующего секрецию соляной кислоты в желудке) и даже гастрэктомией (удалением части желудка). Но однажды молодой врач из Австралии, доктор Билл Маршалл, посмотрел на окрашенный срез человеческой язвы под микроскопом и заметил, что он кишит Helicobacter pylori – распространенной бактерией, встречающейся у многих здоровых людей. Поскольку он регулярно видел эти бактерии в язвах, он подумал: а не они ли на самом деле вызывают эти язвы? Когда он изложил эту идею профессорам, ему сказали: «Да ладно! Этого просто не может быть. Все мы знаем, что язвы вызывает стресс. То, что вы видите, просто вторичная инфекция».
Но доктор Маршалл не поверил и продолжал оспаривать традиционное представление. Первым делом он провел эпидемиологическое исследование, которое показало выраженную корреляцию между инфицированием Helicobacter и заболеваемостью язвой двенадцатиперстной кишки. Однако это открытие не убедило его коллег; из чистого отчаяния Маршалл проглотил бактерии сам, через несколько недель сделал себе эндоскопию и продемонстрировал, что его желудочно-кишечный тракт усеян язвами! Затем он провел официальное клиническое испытание и показал, что пациенты, которых лечили комбинацией антибиотиков, висмута и метронидазола, выздоравливали гораздо быстрее и имели меньше рецидивов, чем контрольная группа, получавшая только блокаторы гистаминовых рецепторов.
Я упоминаю этот эпизод, дабы подчеркнуть, что один единственный медик, чей ум открыт для новых идей и который работает без сложного оборудования, может произвести революцию в медицинской практике. Именно в этом духе мы все должны подходить к нашей работе, ибо никто не знает, какие еще тайны скрывает природа.
Кроме того, я хотел бы сказать несколько слов о «предположении» – термине, который в научных кругах приобрел уничижительный оттенок. Словосочетание «простое предположение» часто считают оскорбительным. Это печально. Как заметил английский биолог Питер Медавар, «воображаемая концепция того, что может быть правдой, есть отправная точка всех великих открытий». По иронии судьбы иногда это верно, даже если само предположение оказывается ошибочным. Прислушайтесь к Чарльзу Дарвину: «Ложные факты в высшей степени вредны для прогресса науки, так как они часто долго признаются истинными; но ложные взгляды, если они поддержаны некоторыми доказательствами, приносят мало вреда, потому что каждому доставляет спасительное удовольствие доказывать, в свою очередь, их ошибочность; а когда это сделано, то один из путей к заблуждению закрывается и часто в то же время открывается путь к истине».
Каждый ученый знает, что лучшие исследования построены на диалектике между предположениями и здоровым скептицизмом. В идеале они должны сосуществовать в одном мозге, но это не обязательно. Поскольку всегда найдутся люди, которые представляют обе крайности, все идеи в конечном итоге безжалостно проверяют. Многие забраковываются (например, холодный синтез), другие обещают перевернуть наши взгляды на мир (например, мнение, что язвы вызывают бактерии).
Некоторые из открытий, о которых вы прочитаете на страницах этой книги, были подсказаны интуицией и позже подтверждены другими группами ученых (главы о фантомных конечностях, синдроме неглекта, слепозрении и синдроме Капгра). В других главах описывается работа на более ранней стадии, а значит, бо́льшая ее часть носит откровенно умозрительный характер (глава об отрицании и височной эпилепсии).
Я твердо верю, что автор обязан четко разграничивать голословные размышления и выводы, подтвержденные наблюдениями. Я приложил все усилия, дабы сохранить это различие на протяжении всей книги, а потому щедро снабжал текст соответствующими примечаниями и оговорками. Придерживаясь равновесия между фактами и фантазиями, я стремлюсь стимулировать ваше интеллектуальное любопытство и расширить ваш кругозор, а не дать однозначные универсальные ответы на поставленные вопросы.