Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Клиническая картина зависит от степени клапанного сужения легочной артерии и степени сброса венозной крови через овальное окно. Наиболее характерным симптомом является одышка, затрудненное дыхание больного даже в спокойном положении. Отмечается хроническое кислородное голодание, которое приводит к задержке роста у детей. Постепенно развивается сердечный горб, отмечается расширение границ сердца, выслушивается грубый систолический шум во втором и третьем межреберье, ощущается систолическое дрожание.

Диагностика

Постановка диагноза основывается на клинических данных и инструментальных кардиологических обследованиях.

Лечение

Требуется хирургическое вмешательство.

АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ – порок сердца врожденного характера.

Этиология и патогенез

Нарушение эмбриогенеза в период закладки органов кровообращения. Стеноз легочного ствола может располагаться на разных уровнях: стеноз подклапанный, стеноз фиброзного кольца. Изолированная атрезия легочной артерии встречается редко. Препятствие к оттоку крови из правого желудочка ведет к повышению давления в нем, а, следовательно, к его увеличению. Сбор венозной крови происходит через дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, возникает сброс крови в артериальное русло, что приводит к цианозу.

Клиника

Отмечается резко выраженная недостаточность кровообращения с явлениями цианоза.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинических данных и данных кардиологических исследований.

Лечение

Проводится хирургическое лечение.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА БЕЗ СВИЩА – порок развития пищеварительной системы.

Этиология и патогенез

Нарушение эмбриогенеза во внутриутробном периоде.

Полная непроходимость пищевода – пища не попадает в желудок.

Клиника

Ведущим симптомом является обильное и непрерывное истечение изо рта новорожденного вязкой, иногда пенистой мокроты и слюны. Эта ложная саливация в первые сутки после рождения указывает на атрезию пищевода.

При первом кормлении пища или жидкость, не находя выхода и переполняя слепой мешок, легко проникает в трахею. Полная непроходимость пищевода вызывает истощение, обезвоживание, что обнаруживается стремительной потерей веса, снижением тургора кожи и западением родничка. Быстро присоединяется аспирационная пневмония.

Диагностика

При нарушениях в кормлении с поперхиванием у новорожденного проводят проверку проходимости пищевода. Резиновый катетер вводится через нос или рот в пищевод. При наличии атрезии его удается провести не глубже 10–12 см от края десен. Рентгенологическое исследование позволяет получить данные для окончательного диагноза.

Лечение

Как можно раньше проводится операция по наложению анастомоза между атрезированными участками.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА С ТРАХЕАЛЬНО-ПИЩЕВОДНЫМ СВИЩОМ – врожденная аномалия пищевода в виде слепого мешка, нижний конец которого соединяется ходами с задней или боковой частью трахеи или бронха.

Этиология и патогенез

Концы пищевода могут находиться друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Просвет свища гипертрофирован, в то же время в дистальном сегменте пищевод истончен.

Происходит затруднение в прохождении пищи, через трахеопищеводный свищ пища попадает в дыхательные пути.

Клиника

Отмечаются симптомы затруднения прохождения пищи через пищевод, попадание ее в трахею. Это сопровождается тяжелыми приступами кашля, появляется цианоз. Каждая попытка покормить ребенка приводит к приступу асфиксии. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается из-за присоединившихся осложнений. Возникает тяжелая аспирационная пневмония, обычно в этих случаях у больных отмечаются цианоз, одышка, хрипы в легких.

Диагностика

Диагноз ставится на основании рентгенологического обследования, УЗИ, зондирования пищевода.

Лечение

Проводится хирургическое лечение путем наложения анастомоза между атрезированными участками.

АТРЕЗИЯ СЕМЯВЫНОСЯЩЕГО ПРОТОКА – полное отсутствие просвета семявыносящего протока.

Этиология

Данное нарушение наблюдается при травмах, воспалительных процессах яичка, придатков яичка и предстательной железы.

Клиника

Атрезия при пальпации не выявляется. Данное заболевание приводит к мужскому бесплодию.

Диагностика

Диагноз ставится на основании рентгенографии с контрастированием семявыносящего протока.

Лечение

Лечение атрезии проводится консервативно, хирургическое лечение – при наличии показаний при гнойной инфекции.

АТРЕЗИЯ ХОАН – широкое сращение между латеральной и медиальной стенками носа, закрывающее просвет носовых ходов.

Этиология

Атрезия хоан может быть врожденной и приобретенной. Последняя возникает при различных по этиологии изъявлениях слизистой оболочки носа, склеродермии, волчанке, дифтерии, оспе, тифе, а также случайных операционных травмах слизистой оболочки после прижиганий едкими веществами.

Клиника

Наблюдается полное нарушение носового дыхания из-за непроходимости хоан.

Диагностика

Диагноз ставится при помощи передней и задней риноскопии и зондирования.

Лечение

Сращения в полости носа и хоан рассекают и по возможности иссекают.

АТРОФИЯ БЕЗЗУБОГО АЛЬВЕОЛЯРНОГО КРАЯ – инволюционная перестройка костной ткани челюсти вследствие выпадения зубов.

Клиника

После утраты зубов (обычно в старческом возрасте) происходит сглаженность альвеолярных отростков, уменьшение высоты тел обеих челюстей, высоты ветвей и увеличение угла нижней челюсти. Уменьшается подбородочный выступ.

Лечение

Метод протезирования.

АТРОФИЯ ВУЛЬВЫ – предраковое заболевание наружных половых органов, выражающееся в атрофических изменениях их кожи.

Этиология и патогенез

Возникновение заболевания (как правило, в старческом возрасте) связано со снижением выработки половых гормонов. Микроскопически проявляется атрофированными эластичными волокнами, атрофией слизистой оболочки, эластических волокон, возникает на почве снижения функции яичников.

Клиника

Наружные половые органы напоминают смятый пергаментный лист. Вход во влагалище сужен вследствие атрофии и сморщивания. Отмечается зуд.

Диагностика

Диагноз ставится на основе осмотра.

Лечение

Назначают мази с эстрогенами, лечебные ванны с ромашкой.

АТРОФИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА ОГРАНИЧЕННАЯ – результат пороков развития мозга, повреждений, заболеваний и опухолей.

Этиология и патогенез

Причин возникновения атрофии головного мозга множество. Зачастую следствием порока развития является неправильная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития при некоторых инфекциях, перенесенных матерью в период беременности, в результате ионизирующего излучения, травм.

Клиника

Различают следующие пороки развития головного мозга: анэнцефалию (отсутствие больших полушарий), микроцефалию (уменьшение объема мозга) и др. Пороки развития мозга сопровождаются олигофренией.

В зависимости от локализации приобретенного очага атрофии мозга возникают очаговые симптомы: параличи и парезы, расстройства речи, нарушения черепно-мозговой иннервации, выпадение чувствительности, расстройства походки, атаксия.

Диагностика

Диагноз ставится на основании имеющихся симптомов и данных электроэнцефалографии, эхоэнцефалографии, компьютерной томографии и др.

Лечение

Лечение основного заболевания.

АТРОФИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА – нарушение зрения, связанное с поражением зрительного нерва.

Этиология и патогенез

Атрофия может быть врожденной и приобретенной в результате поражения центральной нервной системы, при опухолях, абсцессах головного мозга, рассеянном склерозе, травмах черепа и др. Возможно возникновение атрофии зрительного нерва при отравлениях хинином, метиловым спиртом и другими веществами.

Нередко атрофия является следствием гипертонической болезни и атеросклеротических изменений сосудов.

Сводится к нисходящей дегенерации нервных волокон без наличия воспалительных явлений в глазу.

Клиника

Характерными признаками атрофии являются расширенные зрачки и почти полное отсутствие их реакции на свет. При двустороннем поражении зрительного нерва взгляд больного блуждающий, отсутствует реакция слежения и фиксации. При осмотре глазного дна выявляется: диск бледный, артериальные сосуды сужены. По состоянию границ диска атрофии зрительного нерва подразделяются на первичные (простые) – границы диска четкие – и вторичные – границы диска размыты.

Диагностика

Проводится исследование глазного дна компьютерной томографией.

Лечение

Лечение проводится окулистом и невропатологом. Назначаются сосудорасширяющие и улучшающие трофические процессы средства, рефлексотерапия, ультразвуковое лечение, лазерная терапия.

АТРОФИЯ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ – полное отсутствие молочной железы (амастия).

Этиология и патогенез

Причиной возникновения заболевания являются врожденные факторы, а также возрастные изменения в пожилом возрасте. Появление атрофии молочной железы часто связано с гормональными нарушениями, вызванными расстройством функции яичников или гипофиза.

Клиника

Полное отсутствие молочной железы встречается крайне редко, чаще атрофия возникает в пожилом возрасте. Грудь приобретает вид дряблого кожного мешка и только в отдельных случаях наступает обильное отложение жира, тогда объем возрастает, но отсутствует ткань молочной железы.

Диагностика

Диагноз ставится на основании внешнего осмотра.

Лечение

При отсутствии молочной железы проводят пластические операции с целью коррекции ее объема.

АТРОФИЯ СЛЮННОЙ ЖЕЛЕЗЫ – замещение ее разрастающейся соединительной тканью при воспалительных процессах, травмах слюнных желез.

Этиология

Причиной воспалительных процессов в слюнной железе могут быть инфекции, инородные тела, травмы при состояниях, которые приводят к застою секрета и возникновению хронического процесса, вследствие которого происходит замещение тканей железы соединительной тканью. Врожденная атрофия встречается очень редко.

Клиника

Железа становится бугристой, напоминает опухоль, возникает ксеростомия – патологическая сухость во рту.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинических симптомов, а также УЗИ, сканирования, стомографии.

Лечение

Назначается заместительная терапия при сухости во рту, смазывание слизистой оболочки рта растительным маслом, орошение мезоцимом.

АТРОФИЯ СОСОЧКОВ ЯЗЫКА – патология, связанная с поражением сосочков при злокачественной анемии Аддисона-Бирмера, нарушении желудочной секреции, расстройствах функции кишечника.

Этиология и патогенез

Причиной атрофии сосочков языка могут быть воспалительные изменения слизистой языка, нарушения обмена веществ.

Клиника

Поверхность языка гладкая, выглядит лакированной. При атрофии сосочков языка выявляются следующие нарушения: пониженное вкусовое ощущение, полная потеря вкуса, отмечаются субъективные расстройства, чувство неловкости, чувство утяжеления, неповоротливость языка.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинических данных и внешнего осмотра, а также изменения чувствительности языка.

Лечение

Проводится лечение основного заболевания, устранение механических и химических раздражителей.

АТРОФИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ПРИОБРЕТЕННАЯ) – гипотиреоз – замещение железистой ткани соединительной тканью.

Этиология и патогенез

Причина атрофии щитовидной железы может быть связана с перенесенными острыми и хроническими инфекциями, применением струмогенных медикаментов, часто этиология не выяснена.

Приобретенный гипотиреоз сопровождается клиническими симптомами гипотиреоза и связан с гипоплазией или аплазией щитовидной железы.

Клиника

Приобретенный (совмещенный гипотиреоз) возникает после некоторого периода нормального развития ребенка. В некоторых случаях обращает на себя внимание замедленность движений, медлительность, безразличие и отсутствие интереса к окружающей среде. Температура кожи понижена, кожа бледная, сухая, шелушится. Волосы становятся сухими, ломкими, голос – грубым. Брадикардия, гипотермия. Половое созревание замедленно, иногда гипотиреоз характеризуется резким отставанием и даже прекращением роста. Интеллектуальное развитие нормальное. Эволюция и осложнения приобретенного гипотиреоза зависят от возраста, когда возникло заболевание.

Диагностика

Щитовидная железа не определяется, что подтверждает УЗИ.

Лечение

Раннее выявление симптомов заболевания и заместительная терапия гормонами играют решающую роль в восстановлении здоровья. Лечение назначается пожизненно.

АТРОФИЯ ЯИЧКА – уменьшение яичка в размерах после его нормального развития. Атрофия яичка может быть первичной и вторичной.

Этиология и патогенез

Яичко в процессе развития проходит длинный путь, прежде чем достигает своего нормального положения в мошонке. Процесс опускания яичка заканчивается к восьмому месяцу утробной жизни. В некоторых случаях яичко может задержаться на пути продвижения. Наиболее частая остановка яичка – это паховый канал и брюшная полость. Яичко, расположенное в паховом канале, недоразвито и атрофировано. Причиной вторичной атрофии может быть нарушение кровообращения яичка.

Причины атрофии яичка недостаточно изучены. Считается, что яичко отстает в развитии вследствие воздействия постоянного давления и травмы. Другие авторы считают причиной его первичное недоразвитие.

Клиника

Атрофия яичка сопровождается уменьшением его размера, нарушениями половой функции.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинических данных.

Лечение

При атрофии яичка в результате расширения вен семенного канатика показано ношение суспензория. Также применяют методы оперативного вмешательства.

АТРОФОДЕРМИЯ ПАЗИНИ – ПЬЕРИНИ – хроническое заболевание кожи, характеризующееся атрофией дермы.

Этиология и патогенез

Причины неизвестны.

Клиника

Клиническая картина характеризуется наличием на коже туловища, иногда конечностей, округлых несколько вдавленных атрофических бляшек голубоватого цвета. Со временем происходит постепенное увеличение атрофических участков по периферии.

Лечение

Общеукрепляющая терапия.

Прогноз благоприятный.

АУТИЗМ АТИПИЧНЫЙ – нарушение развития, характеризующееся неспособностью к нормальному общению и дефицитом языковых навыков. Аутизм сопровождается поведенческим синдромом с группой характерных признаков.

Этиология и патогенез

Причины аутизма не установлены. Считается, что аутизм связан с нарушением мозговых центров, ответственных за прием и переработку информации в речевой области.

Клиника

Синдром атипичного аутизма включает присутствие трудностей в следующих областях:

1) отношений с другими людьми;

2) взаимопонимания при использовании языка в качестве средства общения;

3) восприятия и реакции на чувственные раздражители;

4) приспособления к переменам в окружающей действительности или повседневном распорядке жизни, или при внесении изменений в них по собственной инициативе.

Около 65 % детей-аутистов продолжают страдать серьезными недостатками и во взрослом состоянии.

Диагностика

Поставить диагноз обычно затруднено из-за разнообразных нарушений.

Лечение

Лечение заключается в правильном сочетании специализированных программ обучения детей.

АФАКИЯ – отсутствие хрусталика вследствие его удаления, рассасывания из-за нарушения целостности его сумки, а также травматическое смещение хрусталика из области глаза.

Этиология и патогенез

Травмы глаза, удаление и другие причины.

Клиника

Глубокая передняя камера, дрожание радужки, отсутствие отражений фигурок Пуркинье от передней и задней поверхностей хрусталика. Плотная пелена в зрачке, если хрусталик удален, а сумка оставлена. Отмечается нарушение остроты зрения как вблизи, так и вдаль.

Диагностика

Диагноз ставится на основании имеющихся клинических данных.

Лечение

Обычно для лечения данного заболевания применяется коррекция очками или контактными линзами. Также возможно проведение операции по вставлению биологической линзы в слои роговицы (кератофакия).

АФАКИЯ ВРОЖДЕННАЯ – врожденное отсутствие хрусталика.

Этиология

Нарушение эмбриогенеза при закладке органов зрения.

Клиника

Отмечается нарушение видения предметов, расположенных на различном расстоянии.

Диагностика

Диагноз ставят по данным анамнеза и характерной клинической картины.

Лечение

При отсутствии хрусталика можно носить обычные очки, контактные линзы или применить интраокулярную коррекцию.

АДГЕЗИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ ХРОНИЧЕСКИЙ (ХРОНИЧЕСКИЙ СЛИПЧИВЫЙ ПЕРИКАРДИТ) – исход подострой формы перикардита.

Этиология и патогенез

Заболевание является осложнением любого серозного перикардита (при ангине, скарлатине, ревматизме, сифилисе и т. д.).

Экссудат, накапливающийся в полости перикарда, богатый фибрином, может привести к сращению висцерального и париетального листков перикарда. Из сросшихся листков перикарда и из находящегося между ними фибриноидного выпота, особенно после туберкулезного перикардита, образуется толстая, грубая соединительно-тканная, частично обызвествленная сумка. При сморщивании эта сумка (как панцирь) сжимает сердце и затрудняет как диастолическое наполнение, так и силу систолического сокращения.

Клиника

Больные страдают одышкой, адинамичны, нарастает венозное давление, шейные вены набухают, печень увеличивается, развивается асцит, пульс частый, поверхностный.

Диагностика

При ультразвуковом и рентгенологическом исследовании отмечается, что сердце уменьшено в размерах, пульсация едва видна, нередко видно обызвествление перикарда. На ЭКГ – низкий вольтаж. В анамнезе обращают внимание на перенесенные инфекции, туберкулез, ревматизм, сифилис и т. д.

Лечение

Лечение основного заболевания, устраняющее причину адгезивного перикардита, обязательно применение преднизолона, в тяжелых случаях проводят хирургическое лечение – перикардиолизис.

Прогноз при адекватной терапии в большинстве случаев благоприятный.

АФОНИЯ – отсутствие звучного голоса при сохранении шепотной речи.

Этиология

Причиной функциональной афонии является волнение, испуг, психическая травма. Истинная афония возникает при воспалительных заболеваниях гортани, опухолях, возникновении рубцов. Паралитическая афония возникает при опухолях.

Клиника

При функциональной афонии местные патологические изменения в гортани отсутствуют, голосовые нарушения вызваны психологическими причинами (истерические расстройства). Больные жалуются на ощущение «комка» в горле, «налипания» слизи.

Истинная афония развивается при заболеваниях гортани, когда нарушается смыкание голосовых связок, нарушается их вибрация.

Паралитическая форма характеризуется параличом голосовых связок. Кроме этого, афония может быть симптомом дифтерийного крупа.

Диагностика

Диагноз ставится на основании осмотра голосовых связок.

Лечение

Терапия зависит от формы афонии. При функциональной афонии лечение невроза. При других формах – лечение основного заболевания на фоне систематического лечения.

АФФЕКТИВНОЕ РАССТРОЙСТВО БИПОЛЯРНОЕ – заболевание, характеризующееся повторными эпизодами значительного нарушения настроения и уровня моторной активности, разделенных интермиссиями.

Обострения имеют сезонный характер. Чаще развиваются в весенне-осенний периоды.

Этиология и патогенез

Причиной заболевания, может быть аномальный ген в 11-й хромосоме. При данном виде расстройств отмечается нарушение активности обмена нейротрансмиттеров и снижение числа катехоламинов, что приводит к депрессиям.

Клиника

Имеется два вида клинических проявлений. Это маниакальная гиперактивность и депрессивная заторможенность. Продолжительность маниакального периода от одного до четырех месяцев, депрессивного – от одного до шести месяцев, периода ремиссии – от шести месяцев до трех лет. Маниакальная фаза проявляется повышенным настроением, интеллектуальным возбуждением, моторным и речевым возбуждением. Содержание мыслей больного полно оптимизма. Преобладает переоценка личности. Проявляется мания величия.

Депрессивная фаза характеризуется подавленным настроением, чувством тоски, моторной и речевой заторможенностью, нарушением сна. В мыслях больного преобладают идеи вины, греховности, самоуничижения, суицидальные темы. Также характерны соматовегетативные нарушения, снижение жизненного тонуса. При этом часто отмечается триада симптомов – мидриаз, тахикардия, спастический запор.

Без лечения приступы прерываются самостоятельно, но имеют более затяжной характер.

Диагностика

Основными признаками, выявляющими расстройство, считаются изменения аффекта или настроения.

Лечение

Особенности терапии определяются фазой заболевания, глубиной аффективных нарушений. В депрессивной фазе применяют трициклические антидепрессанты, растормаживание закисью азота. В маниакальной фазе используется сочетание нейролептиков и карбоната лития. Для поддерживающего лечения назначаются карбамазепин, вальпроат натрия или карбонат лития.

АФФЕКТИВНОЕ РАССТРОЙСТВО БИПОЛЯРНОЕ. ТЕКУЩАЯ РЕМИССИЯ – см. «Аффективное расстройство биполярное».

АФФЕКТИВНОЕ РАССТРОЙСТВО БИПОЛЯРНОЕ. ТЕКУЩИЙ ЭПИЗОД – см. «Аффективное расстройство биполярное».

АФФЕКТИВНОЕ РАССТРОЙСТВО БИПОЛЯРНОЕ. ТЕКУЩИЙ ЭПИЗОД ТЯЖЕЛОЙ ДЕПРЕССИИ С ПСИХОТИЧЕСКИМИ СИМПТОМАМИ – см. «Аффективное расстройство биполярное».

АХАЛАЗИЯ КАРДИАЛЬНОЙ ЧАСТИ ПИЩЕВОДА – спазм кардиальной части пищевода, сопровождающийся частичной непроходимостью и расширением вышележащего отдела.

Этиология и патогенез

Основной причиной являются нарушения функций нервной системы, психическая травма.

Симпатическая иннервация пищевода при ахалазии кардиальной части практически не нарушается. Нервная дегенерация приводит к гипертензии нижнего сфинктера пищевода, повышению пищеводного давления, потере перистальтики в теле пищевода и потере тонуса гладких мышц. Пища попадает в желудок благодаря механическому раскрытию кардиального отверстия под давлением ранее скопившейся в пищеводе жидкой пищи. Длительная задержка пищи в совокупности с мышечной атонией приводят к расширению отделов пищевода, располагающихся выше кардиального отдела.