Жан Альфред Фурнье (1832–1914) – французский венеролог, один из основателей научной сифилидологии. Первым (совместно с Рикором) показал, что твердый шанкр и мягкий шанкр этиологически различные заболевания. Показал сифилитическую этиологию tabes dorsalis и paralysis progressive. Именно он ввел понятие парасифилис, которое использовалось и во время ведения пациента В. И. Ульянова.
Профессор Фурнье группировал сифилитические поражения мозга в ряд форм: цефалальгическую, конгестивную, эпилептическую, афазическую, психическую, паралитическую.
Профессор В. П. Осипов, лечащий врач пациента В. И. Ульянова пишет: «Принимая во внимание литературные данные (Nonne, Krause, Kraepelin, Birnbaum, Plaut) и собственные наблюдения, я считаю правильным выделить следующие клинические разновидности сифилитических психозов, напоминая, что это деление главным образом симптоматическое, что клинические разновидности обусловливаются степенью развития сифилитического яда, локализацией поражений головного мозга и отчасти той индивидуальной почвой, на которую падает вредоносная причина; важное значение имеет также количество и качество проводившегося лечения.
Неврастеническая форма
Сифилитический ложный паралич или псевдопаралич
Маниакальная форма
Депрессивная форма
Ступорозная форма
Корсаковская форма
Эпилептическая и апоплектическая форма
Параноидная форма
Приведенные разновидности имеют различные оттенки и часто дают смешанные картины, затрудняющие их обособление, что, впрочем, и не слишком важно, при условии установления основного распознавания.
Неврастеническая форма, подобно вообще всем формам мозгового сифилиса характеризуется головными болями, преимущественно, усиливающимися по ночам, при согревании головы подушкой; могут присоединяться боли в костях; в некоторых случаях головные боли достигают такой силы, что больные покушаются на свою жизнь; часто больные жалуются на тяжесть в голове, неясность и затруднение мышления, умственную и физическую утомляемость, что легко доказывается объективно; раздражительность, придирчивость, мнительность, подозрительность, тревожное и беспокойное состояние, бессонница, рассеянность и забывчивость; больные с трудом сосредоточиваются; нередко наблюдается необщительное мрачное настроение, отсутствие интереса к окружающему, к своим делам, ипохондрические мысли о своей неизлечимости, о нарыве или опухоли в мозгу, о предстоящем прогрессивном параличе. Дрожание век закрытых глаз, языка, пальцев рук, иногда фибриллярные подергивания в мимических мышцах лица; обычно бывают головокружения и, легкие, преходящие сумеречные состояния. Этими явлениями дело может ограничиться, и при правильном распознавании и своевременном лечении наступает выздоровление. В то же время приведенная клиническая картина может явиться в качестве продромального или начального периода более тяжелого сифилитического поражения мозга, так наз. псевдопаралича. Присоединение, хотя бы в не резко выраженной степени, явлений выпадения психических функций, как нарушение счета, дефекты памяти, развитие органических симптомов, как вялость реакции и неравномерность зрачков, наличность хотя бы легких апоплектоидных и эпилептоидных инсультов, паретические асимметрии лица, дизартрические явления, наличность всех этих признаков, хотя бы в легкой и частичной степени, выводит распознавание из рамок сифилитической неврастении.
Если сифилитическая неврастения не слишком часто наблюдается, в психиатрических лечебницах, так как большинство больных лечится при другой обстановке, то сифилитический псевдопаралич принадлежит к числу заболеваний, которые приводят к помещению в лечебницу почти всегда».
Осипов Виктор Петрович, 1871–1947, психиатр и невропатолог, профессор, заведующий кафедрой психиатрии Военно-медицинской академии. Ученик Э. Крепелина и Г. Оппенгейма. Участвовал в консультациях с мая 1923 года, основной лечащий врач В. И. Ульянова с 5 июля 1923 до конца жизни пациента. Автор учебника «Частное учение о душевных болезнях», 1923 год (из 180 страниц первого выпуска около 80 посвящено нейросифилису, что означает важность и частую встречаемость данной патологии в популяции россиян в те годы). Один из трех врачей, которые констатировали смерть В. И. Ульянова.
Мнение профессора П. В. Никольского, известного сифилидолога начала прошлого века: «… необходимо иметь в виду, что, как показывает практика, не особенно редки случаи, когда больной не знает о бывшей у него болезни и потому, при опросе, отрицает сифилис».
Никольский Петр Васильевич, 1858–1940, венеролог, сифилидолог, профессор, заведующий кафедрой Варшавского университета и университета в Ростове-на-Дону. Автор нескольких практических руководств по лечению сифилиса, один из ведущих специалистов в СССР по лечению сифилиса. Не был привлечен, как и другие узкие специалисты данного профиля. В связи с распространенностью данной патологии в начале века таких специалистов было очень много в начале прошлого века – Ринор, Зигмунд, Видаль, Цейсль, Нейссер, Левенфельд, Фурнье, Тарновский, Фридланд и еще десятки врачей.
Комментарий: На взгляд автора, классификация форм профессора Осипова лишь незначительно отличается от классификации по Фурнье. Следует обратить внимание на важное замечание профессора Никольского: «Цефалальгическая, конгестивная, паралитическая имеют особенно практическое значение, так как встречаются несравненно чаще трех других форм».
Осмотр пациента
Дневник. Status 28. V. 1922Память, критика нормальны. Эмоциональная сфера в общем порядке, но больной волнуется и слегка возбужден. Со стороны черепных нервов – легкий [ парез нижней – подписано прописью ручкой] веточки правого facialisa [вписано рукой]. Остальные черепные нервы в порядке, в частности в порядке и n. oculomotorius (зрачки равномерные, на свет реагирует хорошо). В произвольной речи – невозможность говорить сложными фразами. Многие предметы не может назвать их именами. При всем этом, обращенные к нему словами фразы понимает отчетливо, но выполнить некоторые движения, как, например, движения, связанные с просьбой коснуться правой рукой левого уха, абсолютно не может. Наоборот, привычные движения, как застегивание пуговиц, хватание стакана и т. д., производит по просьбе вполне правильно и без размышлений. Читает свободно, но усвоить смысл прочитанного не может. Считать в уме и на бумаге также абсолютно не может. Письмо, ни произвольно, ни под диктовку, ни в смысле копирования не может. Мышечная сила при этом с обеих сторон почти одинаковая. Атаксии в конечностях нет. Чувствительность повсюду в полном порядке. Сухожильныерефлексы справа повышены, слева живые [написано рукой], но патологических рефлексов Оппенгейма, Бабинского и Менделя-Бехтерева [название симптомов написано ручкой] нет. Мнение В. М. Крамера. Явление транскортикальной моторной афазии на почве [написано рукой, пропуск на 8 знаков, слово артериосклероз (атеросклероз тоже) в оставленный пробел не помещается, примечание важное на взгляд автора].
Справка. Рефлекс Менделя-Бехтерева сегодня больше известен в нашей стране как рефлекс Бехтерева-Менделя.
Бехтерев Владимир Михайлович, 1857–1927, невролог, психиатр, нейрофизиолог, академик. Дважды привлекался к консультациям больного в мае 1923 и ноябре 1923 года. Настаивал на продолжении лечения пациента от прогрессивного паралича препаратами арсенобензольной группы. Его мнение выделено в дневнике от 5 мая 1923 года. Именем В. П. Бехтерева названо множество (автор насчитал 47) симптомов, рефлексов, болезней, точек, феноменов.
Справка. Мнение Осипова В. П.: «Распознавание сифилиса мозга, в какой бы из описанных разновидностей он ни проявлялся, должно прежде всего основываться на клинической картине и наблюдении за течением болезни. Всегда следует оценить надлежащим образом те признаки, которые свойственны сифилитическим психозам и редко отсутствуют; значение их крайне важно, если даже они выражены слабо. Сюда относятся головные боли, головокружения и обмороки, не говоря уже о более грубых симптомах органического поражения, как эпилетоидные и апоплектоидные припадки; общее исследование иногда обнаружит периоститы, специфическое заболевание сердца, неравномерность зрачков, парезы глазных мышц». Там же: «Приступая к лечению сифилиса мозга, правильнее всего, если только это возможно, сначала выяснить, когда произошло заражение сифилисом и как лечился больной, когда он получил последний курс специфического лечения. Сведения эти представляются существенными не только ради осведомления и академических целей, но и для целесообразного назначения дальнейшего лечения. К сожалению, получить необходимые сведения, далеко не всегда удается, так как сам больной по своему болезненному состоянию нередко не может дать этих сведений или дает сбивчивые и сомнительные показания, а родственники его оказывается осведомленными лишь в единичных случаях».
Мнение П. В. Никольского: «Насколько в большинстве случаев ясен и определен диагноз прогрессивного паралича в стадии полного развития болезни, настолько же он шаток и спорен в периоде продромальном с его симптомами то церебральной нейрастении, то неопределенного органического поражения мозга, часть симптомов которого лишь дает право думать о начинающемся органическом параличе».
Учебник «Сифилис нервной системы» под ред.
А. И. Абрикосова, П. Б. Ганнушкина, М. С. Маргулиса, издание 1927 года: «Психические симптомы прогрессивного паралича удобнее рассматривать по стадиям болезни, которых можно насчитать три, а именно: начальный, или продромальный, стадий полного развития и марантический, или конечный».
Абрикосов Алексей Иванович, 1875–1955, выдающийся патологоанатом, академик, основатель советской школы патологической анатомии, директор НИИ нормальной и патологической морфологии. Вскрывал тело пациента 22 января 1924 года в загородной усадьбе вдовы С. Морозова Горки, которые сегодня известны как Горки Ленинские. В 1927 году под редакцией А. И. Абрикосова и соавторов выходит учебник «Сифилис нервной системы» (что само по себе не совсем обычно, по мнению автора, по многим причинам). Эта редкая книга, неизвестная, как семье великого патологоанатома, так и профессионалам, хорошо разбирающимся в биографии Алексея Ивановича или в истории медицины.
Комментарий. У врачей на основании клинической картины были весьма весомые основания предположить у пациента начальные стадии нейролюэса. Это собирательное обозначение поражений нервной системы при сифилитической инфекции, которое может возникнуть на любой стадии заболевания. Сегодня различают ранний мезенхимальный и поздний паренхиматозный нейролюэс. Следует обратить внимание, что, как и сто лет назад, так и в наше время, сбор анамнеза у больных с подозрением на данное заболевание одинаково труден в силу интимности характера заболевания. На фоне отсутствия нарушения чувствительности, значительных двигательных расстройств и сохранной мышечной силы, мы можем предполагать, что на данном этапе нарушения кровоснабжения головного мозга еще незначительны. Мы видим признаки когнитивных нарушений, тяжесть которых тяжело оценить, так как современные методы оценки несколько другие.
Изначально такие пациенты воспринимались окружающими как сильно утомившиеся неврастеники. Сами пациенты сначала жаловались на головные боли, нарушение сна, переутомление. Начальная, неврастеническая стадия или форма характеризуется головными болями, преимущественно, усиливающимися по ночам, которые истощают больного и отнимают у него силы. Такие больные часто жаловались врачам, к тому же, на тяжесть в голове, неясность и затруднение мышления, на умственную и физическую утомляемость. Раздражительность, придирчивость, мнительность, подозрительность, тревожность, беспокойное состояние, бессонница были очень характерны для данной стадии болезни. У этих больных часто возникали забывчивость, мрачное настроение, им тяжело было сосредоточиться. К тому же у них были часты мысли о неизлечимости и о предстоящем прогрессивном параличе. В некоторых случаях головные боли достигали такой силы, что некоторые пациенты пытались покончить с собой. Невропатологи тех лет, постоянно сталкивавшиеся с подобными пациентами, отмечали, что у них довольно часты дрожание век и пальцев рук, подергивания в мимических мышцах лица, головокружения и легкие преходящие сумеречные состояния.
Профессор Л. С. Минор писал, что появление выраженной неврастении у пациента старше 40 лет всегда является серьезным основанием задуматься о данном страдании. А присоединение, хотя бы в легкой форме таких явлений, как нарушение счета, дизартрия, амнезия, неравномерность зрачков и легкие «апоплектоидные» и «эпилептоидные» инсульты (формулировка В. П. Осипова), апоплектические инсульты (формулировка А. Я. Кожевникова) говорило, что диагноз нейролюэса уже вероятен у таких больных в намного большей степени.
Клиническая картина пациента на 28 мая 1922 года говорит, что этап неврастенической стадии пройден и процесс перешел в псевдопаралитическую стадию. И если Ульянов на неврастенической стадии редко попадал в поле зрения психиатров, поскольку большинство таких больных лечилось на дому, то развитие стадии параличей всегда приводило к отправке в лечебное учреждение. Профессор В. П. Осипов разграничивал это патологическое состояние на псевдопаралич и прогрессивный паралич, разделить которые можно было с большим трудом даже после опубликования Heubner’ом (фамилия в разных источниках читается по-разному: в начале прошлого века как Гейбнер, сейчас как Хойбнер) его монографии о сифилитических эндартериитах.
«Первичный эндартериит, или форма Гейбнера, характеризуется особо выраженными изменениями интимы; ее разрастание (часто неравномерное, эксцентричное) ведет к сужению или закрытию просвета. Следует, впрочем, иметь в виду также возможность возникновения гейбнеровских картин эндартериита в результате организации тромба без всякого сифилиса» – писал И. В. Давыдовский, но уже намного позже, в 1956 году.
Ученый Фурнье, первый связавший спинную сухотку и прогрессивный паралич с люэсом, писал: «Здравый смысл и клинический опыт опровергают тот взгляд, что сифилис расточает свои удары, как фортуна свои милости, т. е. случайно. Трудно представить себе, чтобы сифилис повиновался только случайности, легко поражая одного и тяжело поражая другого субъекта, проявляясь в одном случае такими симптомами, каких не бывает в другом и пр. Вполне очевидно, что ни одно патологическое явление не есть здесь дело случая, и я глубоко убежден, что случайность не играет никакой роли ни в самых легких, ни в самых тяжелых сифилитических проявлениях».
Итог, на основании клинической картины, ее закономерной и стадийной динамики у данного пациента, широкого распространения нейросифилиса у граждан как РСФСР, так и Европы, врачи диагностировали начало сифилитического психоза, который перешел
25 мая 1922 года от неврастенической формы (стадии) к паралитической. «Приведенная клиническая картина может явиться в качестве продромального или начального периода более тяжелого сифилитического поражения мозга, так называемого псевдопаралича» (В. П. Осипов).
Если мы правильно понимаем клиническое мышление наших коллег, то должны увидеть, что врачи возьмут кровь и спинномозговую жидкость на RW. На данном этапе и в силу ограничений, наложенных на изложение дневника, перед нами может стоять только один вывод – врачи предполагают paralysis progressive alienorum или lues cerebri.
29 мая 1922 годаДневник со дня пребывания А. М. Кожевникова [это все вписано рукой между строчек мелким шрифтом, предположительно, самим доктором Кожевниковым].
[стоит карандашом римская II, что предположительно обозначает вторую половину дня]. В 19–00 часов вечера пульс 72 в минуту, среднего наполнения. Общее состояние удовлетворительное, речь отчетливая, артикуляция удовлетворительная. Не достает многих слов, когда их подсказывают, то повторяет их правильно. На предложение подвергнуться люмбальной пункции сразу и даже охотно согласился. Когда предложено было лечь на правый бок лицом к стене, сразу не мог понять, чего от него требуют, то поворачивался на левый бок, то ложился на живот, когда было предложено согнуть ноги и прижать их ближе к животу, то он не знал, как это сделать, пришлось ему помогать, на предложение сжать руку в кулак тоже не знал, как это сделать.
Кожевников Алексей Михайлович, 1882–1935, невропатолог, специалист по нейросифилису, приват-доцент, один из основных лечащих докторов пациента
В. И. Ульянова с 29 мая 1922 года и до смены его в мае 1923 года профессором В. В. Крамером. Работал старшим врачом неврологического отделения в Александровской больнице (на ул. Щипок в Москве), которая в дальнейшем станет подразделением института имени А. В. Вишневского. Начал вести «дневник» и вел его до 7 мая 1923 года. Автору ничего не известно о научной и о практической деятельности этого врача после его замены и отстранения его от участия в консультациях и лечении пациента В. И. Ульянова. Наряду с этим, на памятнике на его могиле написано слово «профессор».
Комментарий. Итак, мы видим, больному проводят люмбальную пункцию, чтобы сделать реакцию Вассермана (далее RW) спинно-мозговой жидкости, которая могла бы подтвердить, либо опровергнуть предварительный диагноз нейролюэса. Но она, как мы все знаем, была низко специфичной. Профессор Лазарь Соломонович Минор в своем учебнике по нервным болезням пишет: «Отрицательное выпадение вассермановской реакции не может служить гарантией, так как она у многих сифилитиков то исчезает, то потом появляется». Обращает внимание, что в дневнике отсутствуют указания на какие-либо результаты этого конкретного анализа крови и пунктата спинномозговой жидкости. Этого быть не может, но это есть – результат не указан. Если мы рассматриваем медицинскую деонтологию как науку о должном, лечащие врачи не могли забыть вписать результаты реакции Вассермана в документ. Об этом можно было «забыть» только по особому указанию не вписывать полученные результаты.
Например, если мы возьмем медицинские документы Ф. Э. Дзержинского, то увидим, что 30 декабря 1924 года есть анализ № 13205, где написано, что RW дала отрицательный вариант. Это подтверждает, что ни один доктор, ни тогда, ни сегодня, если делается анализ на сифилис, не может забыть вписать его результаты. Мы не знаем результаты реакции у пациента В. И. Ульянова, но возникает предположение, что она положительная, и именно это послужило основанием «не вписывать» ее в дневник.
За сифилитическую природу сосудистого поражения мозга были и относительно молодой возраст пациента, и отсутствие у него сахарного диабета, и отсутствие гипертонической болезни. Кроме того, появление признаков неврастении и характерных мучительных головных болей именно ночью у пациентов старше 40 лет в конце XIX – начале XX веков, говорило о подозрении на сифилис, который присутствовал в популяции повсеместно.
Мнение профессора В. П. Осипова, в последующем лечащего врача пациента: «Необходимо во всех случаях исследование крови на RW, так как этим не только закрепляется правильность распознавания, но даются некоторые руководящие указания для лечения. При клинической обстановке, в каждом отдельном случае должны быть произведены все четыре реакции, если только нет противопоказаний, как двигательное возбуждение, гуммозные новообразования в области задней черепной ямки».
Мнение профессора П. В. Никольского о вопросе необходимости пункции: «При сифилитическом заболевании нервной системы реакция Вассермана в крови часто бывает отрицательной, а в спинномозговой жидкости положительной. Это заставляет исследовать последнюю».
Комментарий. RW не используется уже много лет, под этим названием сегодня подразумевают другие современные тесты.
Дневник. «При поясничной пункции давление незначительное, жидкость вытекала каплями. Первая порция слегка окрашена кровью, 2-ая прозрачная [все подписано рукой], выпущено около 10 к. б. см [очевидно, к. б. см обозначает куб см., далее такие помарки и описки будут мной в тексте исправляться]. При взятии крови, кровь быстро свернулась в игле, выпущено около 25 куб. см. Весь день ничего не ел. В 20–00 часов по предложению сестры принял 2 пилюли и выпил стакан молока. До этого от всех предложений поесть или выпить отказывался. В течении дня два раза вставал, одевался и ходил в уборную. Утром во время консультации, тут в скобках подписаны мелким почерком фамилии врачей – Россолимо, Крамер, Гетье, Кожевников, Семашко, зрачки равномерны, реакция живая. Парез правого n. facialis. Язык не отклоняется. Апраксия в правой руке и небольшой парез в ней. Правосторонняя гемианопсия (??). Справа на ноге пальцевой рефлекс(?). Двухсторонний Бабинский, затушеванный в следствии сильной защитной реакции. Двухсторонний совершенно ясный Oppenheim. Речь не ясная дизартричная с явлениями амнестической афазии (все отмечено пр. Г. И. Россолимо)».
Россолимо Григорий Иванович, 1860–1928, выдающийся русский невропатолог, профессор, заведующий клиникой нервных болезней при клинике внутренних болезней А. А. Остроумова. Был одним из организаторов Общества невропатологов и психиатров, где состоял председателем в течение 10 лет. Кроме единичной консультации от 29 мая 1922 года Г. И. Россолимо в непосредственном лечении и консультациях В. И. Ульянова не принимал.
Гетье Федор Александрович, 1863–1938, терапевт, основатель и главный врач Солдатенковской больницы, которую мы знаем, как больницу им. С. П. Боткина. Приглашен В. И. Ульяновым в 1919 году для организации Лечсанупра Кремля. Лечащий врач семьи Ульяновых. Автору встречались разные написания фамилии этого врача в дневнике, как Гётье, Готье и наиболее частое сегодня – Гетье (так фамилия написана на и памятнике на могиле и на барельефе в больнице им. С. П. Боткина). Входил в состав комиссии по вскрытию тела В. И. Ульянова в составе 11 человек. Подписал бюллетень о смерти, но единственный из членов комиссии не подписал акт патологоанатомического заключения.
Семашко Николай Александрович, 1874–1949, Нарком Здравоохранения РСФСР. С 1904 года не занимался лечебным делом, был профессиональным революционером. Участник консультаций в качестве Народного комиссара.
Справка. Положительный рефлекс рефлекс Бабинского у взрослых это всегда патология, в норме бывает только у детей первых лет жизни. В норме при раздражении латерального(внешнего) края подошвы большой палец ноги должен согнуться, у некоторых людей может остаться нейтральное положение стопы (нет реакции), если же пальцы расходятся это неврологическая патология. Появление симптома Бабинского у взрослого пациента говорит о нарушении взаимосвязи между разными уровнями спинного и головного мозга. Моторный нейрон перестает получать импульсы, что вызывает данный симптом.
Oppenheim (патологический рефлекс Оппенгейма) – проведение с нажимом пальцами руки сверху вниз по передней поверхности большеберцовой кости вызывает разгибание большого пальца и веерообразное разведение остальных пальцев, что говорит о пирамидной недостаточности.
Комментарий. Упоминание Григорием Ивановичем Россолимо гемианопсии с двумя вопросами указывает на то, что он не уверен, что она есть, вероятнее всего больной не может выполнить команды, чтобы профессор точно определил ее наличие или отсутствие.
30 мая 1922Дневник. Часть текста, относящаяся к состоянию пациента. «Пациент не может сказать ни одной фразы целиком, не хватает слов, постоянно зевает. Хотел идти умыться в уборную, не знает, как пользоваться зубной щеткой – сначала взял щетку щетиной в руки и с недоумением смотрел и не знал, как быть. Когда сестра взяла щетку, окунула в порошок и вложила ручкой в руку и поднесла руку ко рту, тогда начал чистить зубы, как следует. Приезжал Сталин, беседа о suicidium [вписано рукой]. Приехал Авербах – никаких отклонений по сравнению с первым освидетельствованием полтора месяца назад нет. Ни отклонений со стороны глазного дна, ни явлений гемианопсии. При исследовании периметра не мог выполнить того, что от него требовали, не мог фиксировать взгляд в зеркале, давал сбивчивые показания».