Психические расстройства при эпилепсии
На сложность разрешения проблем социально-трудового прогнозирования у больных с хроническими сутяжно-паранойяльными расстройствами указывали Р. Г. Голодец (1970), М. М. Горева(1970), Р. Г. Голодец и соавт. (1981). В основе «микросоциальной декомпенсации» находили переоценку больными своей личности, отсутствие положительных социальных установок, надлежащего уровня самоконтроля (В. И. Хижняков, 1972). Вместе с тем признавалось возможным сохранение эффективности и социальной интеграции у больных с хроническими галлюцинаторно-параноидными эпилептическими психозами (Л. Гасто, 1975, и др.).
При этом особое значение придавалось данным о возможности предсказания тех или иных проявлений психоза в зависимости от особенностей развития, продолжительности болезни и возраста больных. Неблагоприятными, в частности, признавались обособление психозов от припадков, генерализованные формы последних, наклонность малых припадков к статусному течению (P. Wolf, 1973; А. Pahla и соавт., 1979), а также прогредиентное течение шизофреноподобных психозов спустя 15 и более лет после начала эпилепсии (Е. West, 1972; P. Wolf, 1973; Н. Helmchen, 1979; В. А. Дереча, 1979). Отмечались кратковременность и однотипность психоза в подростковом возрасте (Н. Н. Боднянская, 1970) и более частое появление психотической симптоматики в среднем возрасте (К. F. Standage, 1973).
По данным, приведенным Л. В. Левитиным (1971) и Г. М. Харчевниковым (1978), при давности эпилептической болезни 10 и более лет из числа находившихся на диспансерном наблюдении больных с эпилептическим психозом на период обследования более половины не работали или работали в облегченных условиях.
Указывалось также, что при «оглушенном варианте» злокачественной эпилепсии все пароксизмы носили психотический отпечаток, а при «дисфо-рическом» – обнаруживалось значительное многообразие картин психоза (С. С. Мнухин и Б. Г. Фролов, 1970). Развитие психозов при злокачественном течении эпилепсии наблюдалось в два-три раза чаще, чем при благоприятном (А. В. Утин, 1970; 3.Д. Гаврилюк, 1981).
Описывали варианты благоприятного течения эпилепсии, указывали на их корреляцию с периодами снижения настроения с раздражительностью и импульсивностью у больных, психотическими эпизодами с наличием расстройств сознания (Л. Ю. Пущинская, 1971, и др.). Неблагоприятное течение эпилепсии чаще наблюдали при транзиторных вербально-галлюцинаторных психозах, чем при аналогичной структуре затяжных (В. Н. Фаворина, 1971, и др.).
Типом течения основного процесса объясняли развитие многообразных острых, затяжных и хронических психозов (Я. И. Чехович, 1975). Подчеркнутая выраженность паранойяльного брадифренического синдрома увязывалась с неблагоприятным типом течения заболевания (Ю. И. Афанасьев, 1975). Было отмечено постепенное развитие эпилептической болезни до возникновения затяжных бредовых психозов (Н. П. Гудзенко, 1977; В. А. Дереча, 1980).
Однако общим для перечисленных групп работ был недоучет стадии развития заболевания.
Более результативными в этом отношении были попытки изучения прогноза при эпилептических психозах с одновременным учетом типа и стадии течения эпилептической болезни. Через 4–10 лет относительно благоприятного течения эпилепсии Л. Я. Висневская (1974), например, наблюдала у больных очерченные депрессивные фазы продолжительностью от двух месяцев до года. Депрессивный аффект отличался лабильностью, не достигая большой глубины. Все больные были интеллектуально сохранны. Изменения личности проявлялись в виде заострения положительного полюса эпилептической психики. E. Radmayr (1979) приводились случаи благоприятного развития болезни, когда начальными ее проявлениями наряду с редкими судорожными припадками были депрессивные состояния. Г. М. Харчевников (1978) описал неблагоприятное течение эпилептического процесса в случаях преобладания в клинической картине сумеречных состояний и одновременно выделил 4 стадии развития болезни: появление первых пароксизмов, присоединение к мономорфным других форм пароксизмов, появление сумеречных состояний и признаков деменции, нарастание слабоумия.
Подобный подход к изучению прогноза психических расстройств при эпилепсии не противоречил принятым на указанный период представлениям о причинах разнообразия форм течения психозов вообще.
Как и при каждой процессуальной болезни, при эпилепсии вместе с бедными по проявлениям позитивными расстройствами признавалось возможным выделять формы течения с преобладанием психотических форм, когда негативные проявления выражены менее интенсивно и обнаруживается явная тенденция к ремиссиям. При этом в круг эпилептических включались все психопатологические синдромы, кроме «грубоорганических психозов».
Подчеркивалось, что в нозологическом преломлении в ходе заболевания может наступить любой вид психотического расстройства, что аффективная циркулярность, например, может быть не только маниакально-депрессивной, шизофренической, паралитической, но и эпилептической (А. В. Снежневский, 1974, 1975).
В указанном отношении особое место принадлежит работам, которые были посвящены уточнению форм течения эпилептического психоза. По сравнению с отдаленными периодами шизофрении, при эпилепсии отмечалась большая продуктивность и полиморфизм поздних люцидных галлюцинаторных психозов (В. Н. Фаворина, 1971; J. H. Bruens, 1971). Качественные отличия синдрома Кандинского ставились в зависимость от продолжительности эпилептического психоза, от наличия и степени выраженности эпилептических изменений личности (М. Г. Гулямов, 1971), выраженность гипомании – от интеллектуальной сохранности больных (С. G. Matthews и соавт., 1977). При неблагоприятном течении эпилептической болезни наблюдалось формирование апатико-абулического слабоумия (А. В. Утин, 1970). В непрерывном развитии псевдопаралитического варианта эпилептической деменции находили сходство с основными стадиями прогрессивного паралича, хотя состояния, близкие к маразму, разворачивались в замедленном темпе (В. М. Левятов, 1972). На позднем этапе смешанного (вначале медленного, затем подострого) течения эпилепсии выделялись варианты эпилептической деменции, различные по прогнозу вследствие разного при них соотношения аффективных расстройств, паранойяльных образований, степени и характера слабоумия (Б. А. Казаковцев, 1976), частым типом прогредиентного течения эпилептического параноидногаллюцинаторного психоза считался рецидивирующий (Б. М. Куценок, 1972).
По данным М. К. Цауне и М. Я. Упениеце (1972), развернутые психотические шубы у больных эпилепсией развивались и заканчивались более постепенно, чем транзиторные психозы, и разделялись на аффективные, аффективно-бредовые, кататоноонейродные. В периоды ремиссий имела место остаточная продуктивная симптоматика в виде неврозоподобных или паранойяльных расстройств и аффективных колебаний. В. Н. Фаворина(1971, 1972, 1977) и Л. Ф. Тузовская (1977) также наблюдали общую с приступообразной шизофренией закономерность течения так называемой бессудорожной эпилепсии. При этом В. Н. Фаворина связывала темп нарастания и глубину эпилептического дефекта с частотой эпилептических психозов и прогредиентностью процесса, проявлениями которой было развитие психоза от паранойяльного бреда обыденной фабулы до парафрено-галлюцинаторного синдрома с бредовыми конфабуляциями, а также вторичной кататонии и формирования специфических негативных расстройств: брадипсихизма, олигофазии, эпилептического оптимизма.
Однотипные шизоаффективные приступы при эпилепсии, продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев с ремиссиями от нескольких месяцев до полутора лет, описывали G. H. Christodoulou (1978) и G. W. Fenton (1978).
Однако разработка вопроса о приступообразном течении эпилептического психоза оставалась незавершенной. В частности, отсутствовали критерии отграничения последнего от периодических эпилептических психозов, о которых неоднократно упоминалось в литературе предыдущих лет. Следует отметить, что М. Д. Муратова (1970) считала периоды ремитирующего и шубообразного течения психоза этапами неустойчивой компенсации. По данным Я. И. Чехович (1972), прогредиентность основного заболевания в периоды ремиссий могла проявляться в усилении или возобновлении симптомов органической недостаточности.
Можно, следовательно, сказать, что в последние десятилетия вопросы клинического и трудового прогноза при эпилепсии, протекающей с психическими расстройствами, изучаются главным образом отечественными психиатрами. Значительная часть зарубежных работ не отличается новизной идей в данном направлении.
Таким образом, приведенные в настоящем обзоре литературы данные свидетельствуют об адекватности структурно-динамического подхода к изучению прогноза при эпилепсии, протекающей с психическими расстройствами, и о положительном значении в этом аспекте взгляда на сочетанный характер продуктивных и негативных расстройств в структуре этих состояний. Однако как о мало разработанной и в значительной мере «статической» остается впечатление о систематике эпилептических психозов, ограничивающейся традиционным разделением психотических состояний при эпилепсии на транзиторные, затяжные и хронические. До настоящего времени можно считать редкими или недостаточными попытки представить общую картину развития психических расстройств при эпилепсии во всем их многообразии.
Например, «детская доброкачественная парциальная эпилепсия», характеризующаяся многими современными авторами не только редкими и легко контролируемыми припадками, отсутствием неврологического и когнитивного дефектов, вместе с тем не исключает наличия у пациентов так называемых эмоциональных проблем. Однако, по мнению P. Vigliano и соавт. (1997), данные о последних скудны и противоречивы, и нередко хороший контроль над припадками отвлекает внимание врачей даже «от значительных эмоциональных расстройств», протекающих без изменений сознания, а также «от связанной с ними тревоги».
По сообщению N. Tatishvili и соавт. (1997), у ряда больных с редкими клонико-клоническими и миоклоническими припадками, протекающими доброкачественно начиная с юношеского периода на протяжении от 30 до 55 лет, «естественная история болезни» демонстрирует возможность возникновения состояний спутанности на определенном этапе, уже во «взрослом периоде жизни».
Изучение психопатологии у людей, страдающих эпилепсией, как считает D. Taylor (1997), имеет большое значение не только для оказания им конкретной помощи, но также для ревизии и научного постижения подходов к лечению эпилепсии.
Как подчеркивают В. Bourgeois (1997) и G. A. Baker и соавт. (1997), оценка степени влияния отмены противоэпилептических средств на познавательные функции и поведение пациентов и сегодня колеблется от игнорирования до переоценки, и показания к применению этих средств балансируют в зависимости от преобладания той или иной точки зрения.
Приведенные данные подтверждают недостаточность и несистематический характер освещения вопросов клинического и социального прогноза при данной патологии.
В период с 1971 по 1991 годы нами были проведены исследования, общей целью которых явились клинико-катамнестическая характеристика динамики эпилептической болезни, протекающей с психическими расстройствами, и разработка соответствующих клинических критериев социально-трудового прогноза.
В частности, была изучена психопатологическая структура различных форм эпилептических психозов и слабоумия, выделены клинические закономерности, характеризующие особенности динамики психических, в том числе так называемых непсихотических расстройств при эпилепсии. Были выявлены также факторы, обусловливающие разнообразие структуры и динамики эпилептических психозов и слабоумия, определены факторы, определяющие возможности социально-трудовой адаптации больных с различными формами психической патологии при эпилепсии. Были предприняты также попытки систематизировать многообразные психопатологические проявления при эпилепсии в целях обоснования их предполагаемого патогенеза и разработать клинические критерии экспертной оценки трудоспособности больных. Результаты проведенной работы представлены в следующих главах.
Глава 2. Эпидемиология психических расстройств при эпилепсии
Главной причиной отсутствия до настоящего времени единой классификации психических расстройств при эпилепсии можно считать то обстоятельство, что подходы к систематике этих расстройств остаются весьма неоднородными. Последнее хотя и обусловлено разнообразием стоящих перед исследователями задач и вследствие этого необходимостью построения соответствующих рабочих классификаций, однако вместе с тем свидетельствует о преобладании до настоящего времени скорее аналитического, чем синтетического (более необходимого в целях прогноза), подхода к изучению проблемы.
По-видимому, подобного рода пробелом в исследовании эпилепсии вызвано явное противоречие между данными статистических отчетов психоневрологических учреждений, в соответствии с которыми психозы и слабоумие наблюдаются врачами почти у каждого второго взрослого больного эпилепсией, и данными литературы, в соответствии с которыми распространенность продуктивных и негативных психопатологических расстройств при эпилепсии колеблется в широких пределах – от 3,8 до 60 % (R. de Smedt, 1983; К. W. Bash и соавт., 1979,1984; V. Cosi, 1980; D. Blumer, 1982; В. Милев и соавт., 1989; О. Dorr Segers и соавт., 1983; Y. Fukushima, 1983; Е. Н. Reynolds, 1983; М. О. Abdulghani и соавт., 1997).
Во всяком случае, как утверждают современные авторы, поведенческие и психические расстройства, которые и включают депрессию, тревогу, расстройства внимания с гиперактивностью, а также психотические расстройства, возникают при эпилепсии чаще (L. Forsgren и соавт., 1990; O. Devinsky, 2002; A. M. Kanner, 2002; C. L. Harden и соавт. 2004), а психозы – в 2-12 раз чаще (E. Cankurtaran и соавт., 2004; Montagne D., 2009), чем в общей популяции.
Попытки систематизировать многообразные проявления эпилептических психозов условно можно разделить на следующие.
Традиционный подход, основанный главным образом на статистическом описании проявлений эпилептических психозов. Сюда могут быть отнесены классификационные схемы, распределяющие эти состояния по признаку наличия или отсутствия того или иного психопатологического синдрома (Е. Esquirol, 1838; А. Гасто, 1975; G. К. Koehler, 1977), степени выраженности какого-либо общего для многих состояний феномена (В. А. Муратов, 1900; П. А. Юделевич, 1941; G. Bogliun и соавт., 1997), продолжительности психоза (P. Samt, 1875; R. Krafft-Ebing, 1883; P. Flor-Henry, 1963; J. H. Bruens, 1971). В известной степени сюда же относятся попытки установить электрофизиологические корреляты отдельных психотических расстройств без соотнесения последних со всей совокупностью их форм (Н. Landolt, 1955; Н. Helmchen, 1970; L. Diehl и Н. Helmchen, 1973; М. О. Abdulghani и соавт., 1997; О. Aleksic и соавт., 1997). Без сопоставления с динамикой заболевания в целом даже такие динамические характеристики, как форма течения психоза, воспринимаются при этом как нечто застывшее и малозначащее для прогноза (М. К. Цауне и М. Я. Упениеце, 1972; G. H. Christodoulou, 1978; Г. Б. Абрамович и Р. А. Харитонов, 1979).
Другим ставшим также традиционным в последние десятилетия подходом к классификации эпилептических психозов стало их сопоставление с пароксизмальными расстройствами по времени манифестации психотических расстройств. Многие авторы, главным образом неврологи, выделяют иктальные (или интраиктальные), перииктальные, постиктальные и интериктальные (или хронические) эпилептические психозы. При этом лишь некоторые из них без достаточных доказательств пытаются оправдать существование данной схемы клиническими интерпретациями, указывая на то, что иктальные психозы это психотические проявления сложного парциального припадка, что постиктальные психозы это психозы, напоминающие разной продолжительности аффективно-бредовые психозы при шизофрении, и что интериктальные хронические психозы это и есть хронические шизофреноподобные эпилептические психозы. Если учесть, что пароксизмальные расстройства при эпилептической болезни повторяются на субклиническом или клиническом уровне на протяжении всей жизни пациента, то становится непонятным сам принцип выделения постиктальных и интериктальных психозов, в том числе патогенетически или хронологически связанных или не связанных с пароксизмом.
Более продуктивным для выделения критериев социального прогноза подходом к классификации эпилептических психозов следует считать установление корреляций между типом личностных и поведенческих расстройств и психотическими формами (Я. В. Беренштейн, 1936; Я. П. Фрумкин, 1938; А. С. Кронфельд, 1938; А. А. Перельман, 1938; J. H. Bruens, 1971; М. Я. Упениеце, 1974; М. Derouaux и соавт., 1997). Однако и этот способ классификации не свободен от прогностических ошибок, так как особенности личности больного либо понимаются здесь вне динамики (чаще имеются в виду так называемые преморбидные особенности, или, наоборот, особенности личностных проявлений пациента на период его обследования – как следствие заболевания), либо личностные, поведенческие и дефицитарные расстройства рассматриваются вне их взаимосвязи.
Вероятно, более адекватным для выявления критериев прогноза следует признать рассмотрение структуры и динамики психотических и непсихотических психических расстройств в их корреляции с типом и стадией течения болезни (Г. И. Берштейн, 1937; Е. К. Краснушкин, 1936; Н. Г. Холзакова, 1939; М. Ф. Тальце, 1951; Р. Г. Гисматулина, 1959; Э. Б. Смышляев, 1960; Е. Glithero и соавт., 1963; Р. Г. Голодец и И. Г. Равкин, 1966; В. Н. Фаворина, 1969; А. В. Утин, 1970). Однако применение этого принципа может быть плодотворным лишь при условии его полного соблюдения. Непоследовательность в осуществлении данного принципа классификации психических расстройств при эпилепсии приводит к изучению лишь отдельных аспектов проблемы. Например, к изучению соотношения стадии болезни и формы психоза, соотношения психоза и деменции, связи остроты течения эпилептического процесса на период наблюдения больного со структурой и формой течения психоза и др.
Принцип нашей классификации заключается в том, что основные формы течения психоза – транзиторную, приступообразную и хроническую – мы рассматриваем не только с учетом структурного и динамического многообразия клинической картины заболевания в рамках каждой из этих форм, но также с учетом типа и стадии течения эпилептической болезни в целом. Другими словами, нами предпринимается попытка рассмотреть структуру и формообразование эпилептического психоза в ходе развития эпилептического процесса на всем его протяжении. При изучении клинического материала нами было установлено, что психотические картины при эпилептической болезни развиваются главным образом в условиях трех типов ее течения: благоприятного, с отставленной экзацербацией процесса и неблагоприятного.
Наличие благоприятного течения болезни определялось нами с учетом сравнительно поздней клинической манифестации, равномерной частоты и малой изменчивости структуры припадков, преобладания в структуре личности у наблюдаемых больных гиперсоциальных черт и длительно сохраняющейся у них трудоспособности.
Здесь следует отметить, однако, некоторое расхождение между психиатрами и неврологами в понимании «благоприятности» течения эпилепсии: последние чаще оценивают как благоприятный прогноз исходя только из динамики пароксизмального синдрома. В 1987 г. К. Watanabe впервые описал 9 случаев заболевания у детей со сложными парциальными припадками с благоприятным исходом. Позднее другие авторы подтвердили результаты его исследования, и термин благоприятная парциальная эпилепсия у детей был предложен для этого «нового» эпилептического синдрома. Между 1993 и 1996 г.г. A. Berger и соавт. (1997) диагностировали благоприятную парциальную эпилепсию у 13 из 2000 обследованных детей и на этом основании установили ее сравнительную редкость. G. Braathen и соавт. (1997) связывают следующие возрастные, клинические и электрофизиологические данные у больных эпилепсией детей: в возрасте до 10 лет – благоприятная парциальная эпилепсия с роландическими спайками и простыми парциальными припадками, а в более старшем возрасте – только с роландическими спайками.
Отставленную экзацербацию эпилептического процесса мы определяли по относительно благоприятному вначале развитию болезни и последующему возникновению полиморфизма пароксизмальных расстройств, появлению признаков деменции и постепенному снижению уровня социально-трудовой адаптации больных.
К данному комплексу признаков, по-видимому, следует относить следующие случаи заболевания с так называемыми вторично генерализированными припадками. J. U. Lee и соавт. (1997) в период с 1989 по 1994 г.г. сформировали группу из 58 взрослых больных височной эпилепсией с относительно частыми при регулярной терапии (более 5 в течение года) вторично генерализированными припадками. По данным К. Wada и соавт. (1997), возврат тонико-клонических припадков после 10-29-летнего перерыва имеет место у больных эпилепсией в возрасте от 19 до 74 лет, и он обычно связан с «плохим или прерывистым ответом» на противоэпилептическую терапию.
Неблагоприятное течение заболевания, по нашим данным, проявляется у больных в раннем возникновении припадков, серийном их течении, относительно быстром формировании (в 5-10 лет) эпилептической деменции, выраженном снижении уровня социально-трудовой адаптации.
По данным литературы, большинство случаев комплексных парциальных припадков с началом в возрасте до 2 лет всегда ассоциировалось с плохим прогнозом (A. Berger и соавт., 1997). Изменения семиологии припадков в ходе болезни, припадки с падением, ухудшение психики и паттерны вторичной билатеральной синхронии на электроэнцефалограмме – так характеризуют А. Cerullo и соавт. (1997) «резистентную эпилепсию с прогрессивной эпилептической вовлеченностью головного мозга». На примере 207 детей с припадками, начавшимися в возрасте 3-11 лет, после периода их наблюдения в течение 5-10 лет Z. Martinovic и соавт. (1997) оценивают «ранний или отсроченный прогноз» как неблагоприятный при появлении у них поведенческих, личностных и когнитивных расстройств.
Для структурно-динамического анализа психических расстройств при эпилепсии нам представлялось целесообразным выделять стадии развития болезни в зависимости от наличия или преобладания в клинической картине трех основных симптокомплексов: пароксизмального синдрома, психоза и деменции. К этим стадиям были отнесены: стадия развития болезни до появления признаков психоза, стадия развития психопатологических расстройств до появления деменции и стадия болезни, на которой происходило дальнейшее совместное развитие продуктивных и негативных психопатологических расстройств.
Поскольку на последней из названных стадий клинические проявления заболевания отличаются полиморфизмом и зависят прежде всего от динамики негативных расстройств, было признано необходимым в целях поиска критериев более обозримого во времени прогноза разделить эту стадию болезни на три самостоятельных этапа. Первый – с сочетанием признаков психоза и деменции, в структуре которой преобладают выраженные аффективные расстройства. Второй – с сочетанием признаков психоза и деменции при преобладании в ее структуре нарушений мышления. Третий – с сочетанием признаков психоза и деменции, структурной особенностью которой является преобладание мнестико-интеллектуальных расстройств.
С этой целью нами использовались такие облигатные признаки эпилептической деменции, как стойкое и выраженное снижение критических функций, значительные мнестические расстройства, сочетающиеся у больных с грубыми нарушениями мышления, выраженными личностными изменениями по эпилептическому типу, аффективными расстройствами.
Следует отметить, что в последние годы ряд авторов, используя термин mental retardation, разделяет ее при эпилепсии на «тяжелую» и «глубокую» (М. Derouaux и соавт., 1997). Другие, проводя нейропсихологическое обследование больных эпилепсией, указывают на наличие у них «познавательного дефицита преимущественно в сферах памяти, внимания и исполнения» (О. Aleksic и соавт., 1997).
Особого рассмотрения в ходе наших исследований требовали структура и динамика ремиссий, наблюдавшихся в ходе развития различных форм психозов. Однако в связи с их крайне разнообразным клиническим оформлением выделение их в самостоятельную стадию заболевания оказалось затруднительным. С учетом этого структурно-динамический анализ ремиссий в психотической симптоматике проводился в рамках указанных выше основных стадий заболевания.
Исходя из того, что вслед за С. Н. Давиденковым (1960) эпилепсия рассматривается современными авторами как полиэтиологическое заболевание с единым патогенезом, выявление связи между основными характеристиками развития болезни и предполагаемыми этиологическими факторами проводилось нами с учетом предположения о том, что начало воздействия на организм многообразных неблагоприятных факторов в более молодом возрасте может оказывать влияние на развитии болезни на большем ее протяжении.