Нестареющее тело. Научное исследование о том, как защитить свои тело и мозг и не допустить развития неврологических заболеваний

ENDING PARKINSON’S DISEASE: A Prescription for Action Ray Dorsey, Todd Sherer, Michael S. Okun, Bastiaan R. Bloem

© 2020 by Ray Dorsey, Todd Sherer, Michael S. Okun, Bastiaan R. Bloem

This edition published by arrangement with PublicAffairs, an imprint of Perseus Books, LLC, a subsidiary of Hachette Book Group Inc., New York, USA. All rights reserved.

© Миронова Л.Н., перевод на русский язык, 2021

© ООО «Издательство «Эксмо», 2021

Издатель не несет ответственности за функционирование и содержание сайтов, не принадлежащих издательству

Отзывы о книге

«Пандемии болезни Паркинсона пора положить конец, и авторы призывают нас к решительным действиям, указывая на ключевые проблемы современности. Послание, заложенное в книге, обязательно должно быть услышано, и все мы – пациенты, ученые, клиницисты, правозащитники и просто читатели – должны этому поспособствовать».

«Музыка рассказывает о человеческих судьбах, а эта книга – о пациентах и их родных, в том числе о моей теще, которая долгие годы боролась с нейродегенеративным заболеванием. Подобно музыкантам, собирающимся в оркестр, нам нужно объединить усилия, чтобы положить конец страшному недугу. Авторы книги подскажут нам, как это сделать».

«Провокационная книга. Она подскажет вам, что еще можно предпринять в борьбе с болезнью Паркинсона».

«Болезнь Паркинсона – это не одно, а группа различных заболеваний, которые осложняются сопутствующими факторами. И что самое страшное, эта болезнь принимает характер пандемии. Авторы книги надеются улучшить жизнь пациентов, но прежде всего они стремятся к тому, чтобы максимально минимизировать риски возникновения этого недуга. Книга «Болезнь Паркинсона. Кто виноват и что делать?» станет открытием для пациентов, опекунов и медицинских работников, а активисты во всем мире должны руководствоваться ею при общении с чиновниками, законодателям и распорядителями бюджетных средств».

«Среди моих родных есть люди, страдающие болезнью Паркинсона, поэтому я уже давно ищу способ помочь миллионам людей, ставших жертвами страшного недуга. Ответы на свои вопросы и руководство к действию я нашел в этой книге».

Примечание для читателей

В ЭТОЙ КНИГЕ мы рассказываем о людях, столкнувшихся с болезнью Паркинсона. Со многими из них мы общались лично. Для сохранения конфиденциальности имена некоторых героев были изменены по их просьбе. Среди представленных историй есть те, что взяты из публикаций, это оговорено в тексте.

Мнение авторов этой книги может не совпадать с мнением их работодателей. Авторы регулярно жертвуют из своих средств на борьбу с болезнью Паркинсона.

Словарь терминов

Ниже представлен словарь терминов, встречающихся в книге.

АЛЬФА-СИНУКЛЕИН – это белок. У людей, страдающих болезнью Паркинсона, он неправильно свернут (т. е. изменен). Неправильно свернутые белки образуют сгустки в нервных клетках, провоцируя их гибель.

ДОФАМИН – химическое вещество, высвобождаемое из нервных клеток в тех областях мозга, которые поражает болезнь Паркинсона.

«ЛЕВОДОПА» – лекарственное средство, которое превращается в дофамин. Продемонстрировало высокую эффективность в лечении болезни Паркинсона.

ТЕЛЬЦА ЛЕВИ – сгустки неправильно свернутого альфа-синуклеина и других белков, которые присутствуют в мозге людей, страдающих болезнью Паркинсона.

LRRK2 – ген, который кодирует (т. е. выдает инструкции по производству) белок в головном мозге и других частях организма. Наличие мутаций этого гена – самая распространенная причина развития болезни Паркинсона.

МИТОХОНДРИИ – составляющие части клеток, которые отвечают за выработку энергии. Болезнь Паркинсона и некоторые пестициды вызывают повреждение митохондрий.

МФТИ – побочный продукт синтеза одной из разновидностей «уличного» героина. МФТП убивает вырабатывающие дофамин нервные клетки и может вызывать синдром паркинсонизма у наркоманов, принимающих героин.

НЕЙРОМЕДИАТОР – химическое вещество, которое высвобождается из окончания нервной клетки и обеспечивает межклеточную коммуникацию.

ПАРКИНСОНИЗМ – синдром, который характеризуется рядом симптомов: тремором, замедленностью движений, скованностью мышц и нарушением равновесия. Паркинсонизм может быть вызван лекарственными препаратами, болезнью Паркинсона и другими заболеваниями.

ИЕСТИЦИДЫ – химические вещества, которые используются для борьбы с вредителями и болезнями растений. Сюда относятся гербициды (от сорняков), инсектициды (от насекомых) и фунгициды (от грибковых болезней).

SUBSTANTIA NIGRA – латинский термин, который переводится как «черная субстанция». Черная субстанция – это небольшая область мозга, в которой содержатся пигментированные дофамин-вырабаты-вающие нервные клетки. У людей с болезнью Паркинсона отмечается повреждение этих клеток.

Аббревиатуры

Ниже представлены основные сокращения, встречающиеся в книге.

EPA – Агентство по охране окружающей среды США (U.S. Environmental Protection Agency)

FDA – Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (U.S. Food and Drug Administration)

NIH – Национальные институты здравоохранения США (U.S. National Institutes of Health)

ТХЭ – трихлорэтилен, химическое вещество, которое связывают с развитием болезни Паркинсона

Вступление

«У каждой эпохи – своя чума, и реформирование цивилизации – это единственный способ держать ее под контролем».

В ИЮНЕ 2018 ГОДА в зале частного гольф-клуба в Нью-Йорке состоялась ежегодная встреча в рамках «Дня мужского здоровья», организуемая Университетом Рочестера. Более 300 мужчин, преимущественно в возрасте от 50 до 80 лет, собрались послушать о достижениях современной медицины в лечении аденомы простаты, рака толстой кишки и сердечно-сосудистых заболеваний. Мое выступление было посвящено болезни Паркинсона.

За несколько месяцев до этого я вместе с моим другом и коллегой (а ныне соавтором) Басом Блумом (2) написал статью под названием «Пандемия болезни Паркинсона» (The Parkinson pandemic). В ней рассказывалось о том, что на сегодняшний день неврологические заболевания являются основной причиной недееспособности и что по темпам распространения болезнь Паркинсона опережает болезнь Альцгеймера. В период с 1990 по 2015 год количество людей, страдающих болезнью Паркинсона, возросло более чем вдвое – с 2,6 миллиона до 6,3 (3). По нашим подсчетам, к 2040 году это цифра снова увеличится вдвое и составит угрожающие 12,9 миллиона (Рисунок 1) (4).

РИСУНОК 1: Распространение болезни Паркинсона в мире в период с 1990 по 2040 годы. Статистика и прогноз на будущее (5)

Я давно занимаюсь этой темой и статистика мне хорошо знакома, но то, что случилось на «Дне мужского здоровья», повергло меня в настоящий шок. В самом начале своего выступления я поинтересовался у присутствующих, есть ли среди их друзей и родных люди, страдающие болезнью Паркинсона. И что вы думаете? Я еще не договорил, как руки подняли около 200 человек, т. е. почти все, кто был в зале. Последовало всеобщее удивление. Воцарилась мертвая тишина. Да, я профессионал, да, я участвовал в подсчете статистических данных… Но все это не имело тогда никакого значения. Статистика – не что иное, как сухие цифры, а здесь перед моими глазами было живое свидетельство пандемии.

Болезнь Паркинсона характеризуется тремором, замедленностью движений, скованностью мышц, нарушением равновесия и ходьбы. Существует и целый ряд неявных симптомов, например утрата обоняния, запор, расстройство сна и депрессия. Как правило, болезнь Паркинсона поражает людей старше 50 лет, однако известны случаи, когда ее диагностировали у людей младшего возраста – их примерно 10 %.

Болезнь Паркинсона возникает в результате утраты нервных клеток в областях головного мозга, в которых вырабатывается дофамин. Дофамин – это химическое вещество, которое помогает контролировать движения тела, например при ходьбе. Помимо экологических факторов, таких как загрязнение воздуха, промышленные растворители и пестициды, заболевание имеет и другие причины. Вероятность его развития возрастает при наличии определенных генных мутаций, черепно-мозговой травме и малоподвижном образе жизни (6).

С учетом масштабов пандемии задача по ее сдерживанию кажется неразрешимой. Однако в некоторых случаях распространение болезни Паркинсона действительно можно остановить, и мы знаем, как это сделать.

Да, болезнь Паркинсона нельзя вылечить, но зато успешному лечению поддаются многие ее аспекты. Физическая активность не только снижает риск развития заболевания, но и позволяет облегчить его симптомы (7). Довольно эффективны фармацевтические препараты, заменяющие недостающий дофамин. Однако здесь важно отметить, что высокие дозы некоторых лекарств и их длительное применение могут вызывать осложнения. В ряде случаев устранить побочный эффект позволяет операция на головном мозге (8).

Несмотря на то что болезнь Паркинсона носит прогрессирующий характер (т. е. со временем она усугубляется), многие люди, столкнувшиеся с этим страшным недугом, могут жить долго и продуктивно. Работать, путешествовать, реализовывать задуманное, получать новые впечатления, в особенности в течение первых пяти-десяти лет после постановки диагноза.

Конечно, такой диагноз, как болезнь Паркинсона, – удар для человека и его родных. В конечном итоге специальный уход требуется почти 40 % пациентов с болезнью Паркинсона, а это колоссальный труд и нагрузка (9). Кроме того, сокращается продолжительность жизни больного, а большая часть смертей происходит в результате падения или пневмонии (10).

ВПЕРВЫЕ БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА была описана в 1817 году на пике лондонской индустриальной революции (11). Доктор Джеймс Паркинсон наблюдал шестерых пациентов, у которых отмечалась необычная походка и «тряслись конечности». В те годы болезнь Паркинсона – именно такое название впоследствии получит это состояние – была редким явлением.

С тех пор наши знания о природе заболевания значительно расширились, а средняя продолжительность жизни населения в мире в целом увеличилась, но при этом недуг продолжает поражать все большее количество людей. Возьмем к примеру другое распространенное неврологическое заболевание – рассеянный склероз. С появлением новых данных у нас появляются и новые методы диагностики заболевания. Да, уровень распространения рассеянного склероза продолжает расти, но не такими стремительными темпами, как уровень болезни Паркинсона[1](Рисунок 2). Что касается старения, то сегодня люди живут дольше, чем раньше. В Великобритании с 1900 по 2014 годы количество людей старше 65 лет увеличилось почти в шесть раз. Правда, за этот период уровень смертности от болезни Паркинсона рос чуть ли не в три раза быстрее.

РИСУНОК 2: Уровень смертности от болезни Паркинсона и рассеянного склероза в Англии в период с 1860 по 2014 годы (12). Колебания уровня смертности в 1980-х годах, вероятнее всего, связаны с изменением шифрования

Как мы дошли до такого? Благодаря индустриализации увеличились доходы и продолжительность жизни населения, но побочные продукты индустриализации стали одним из вероятных триггеров роста масштабов заболеваемости (13). В KVIII веке в Англии стало резко ухудшаться качество воздуха, в 1800-е годы увеличилось производство металлов, а вместе с этим и выброс в атмосферу вредных паров, в 1920-е годы стали широко применяться промышленные химикаты, а в 1940-х получили распространение синтетические пестициды, многие из которых нейротоксичны (14). Все вышеперечисленные факторы связывают с развитием болезни Паркинсона. По сравнению с населением в целом у людей, которые подвергались наибольшему вредному воздействию, повышен риск развития заболевания.

Доказательств такой взаимосвязи более чем достаточно. В менее индустриализованных странах мира меньше пациентов с болезнью Паркинсона, тогда как в странах, переживающих бурное развитие, например в Китае, рост заболеваемости значительно выше (15). Многочисленные исследования на людях подтверждают наличие корреляции между болезнью Паркинсона и некоторыми металлами и химическими веществами, в том числе пестицидами (16). Когда в ходе лабораторных экспериментов животных подвергали воздействию этих веществ, у них появлялись характерные для заболевания симптомы, среди которых тремор и нарушение ходьбы[2] (17).

Несмотря на обилие фактов, не предпринимается почти никаких шагов для предотвращения угрозы. Агентство по охране окружающей среды США (EPA) пыталось запретить растворитель трихлорэтилен – химическое вещество, связанное с развитием болезни Паркинсона, – но в 2017-м году из-за лоббирования интересов химической промышленности решило отложить принятие закона на неопределенный срок (18). Трихлорэтилен имел и имеет широкое применение. Им обезжиривают поверхности, очищают кремниевые пластины, удаляют пятна при химчистке, а до 1970-х годов его использовали для декофеинизации кофе, поэтому вы наверняка подвергались воздействию этого вездесущего химиката (19). Почти в каждом штате половина объектов Суперфонда – загрязненные земли, очисткой которых занимается EPA или ответственные стороны, заражена трихлорэтиленом (20). Впрочем, как и тысячи других территорий. Кстати, в процессе написания книги я с удивлением узнал, что одна из таких зараженных местностей находится в пятнадцати минутах езды от моего дома (21).

Вот вам печальный итог: в стране трихлорэтиленом загрязнено 30 % питьевой воды (22). Так же, как и радон, этот растворитель легко испаряется из грунтовых вод и почвы и попадает в воздух, которым мы дышим (23). Причем болезнь Паркинсона – не единственное, что нам угрожает. По данным EPA, трихлорэтилен провоцирует онкологию (24).

Беда в том, что мы никак не можем защитить себя от трихлорэтилена на законодательном уровне. Паракват – это токсичный пестицид, который запрещен в 32 странах мира, в том числе в Китае (25). Его воздействие на организм увеличивает риск развития болезни Паркинсона на 150 % (26). Тем не менее со стороны EPA не было предпринято практически никаких шагов. Согласно данным Геологической службы страны за последние десятилетия использование параквата на сельскохозяйственных угодьях возросло вдвое (27).

Среди инсектицидов наиболее широкое применение имеет хлорпирифос – нейротоксичное вещество, которым обрабатывают поля для гольфа и фермерские земли. Им опрыскивают миндаль, хлопок, виноград, апельсины, яблоки и десятки других культур. Хлорпирифос связывают не только с болезнью Паркинсона, но и с проблемами развития мозга у детей. Но и в этот раз EPA положило закон на полку, а когда в дело вмешался федеральный суд, администрация Трампа подала апелляцию (28). В конечном итоге в июле 2019 года в ответ на окончательное решение суда агентство объявило, что не будет запрещать хлорпирифос (29).

Как видите, пандемия болезни Паркинсона не относится к категории неизбежных. В наших силах не только ослабить, но и предотвратить угрозу. И здесь нельзя молчать.

История повторяется. Человечество и раньше сталкивалось с опасными заболеваниями. Три из них – полиомиелит, ВИЧ и рак молочной железы – многому нас научили. Кстати, эти заболевания в какой-то степени схожи с болезнью Паркинсона. Полиомиелит – острое неврологическое заболевание, вызывающее паралич мышц; ВИЧ очень быстро распространился по всему миру, а виновниками возникновения рака груди, вероятнее всего, являются гены и плохая экология (30). Поначалу общество упорно игнорировало все эти три заболевания, пока люди, которых они коснулись, не заявили о себе. Благодаря своему энтузиазму и смелости они изменили ход медицинской истории и улучшили или, правильнее сказать, спасли миллионы жизней.

Вот почему мы взялись написать эту книгу. Да, мы бьем во все колокола, заявляя, что мир находится на грани пандемии. Но поверьте, если начать незамедлительно действовать, можно избавить от страданий огромное количество людей. И это не пустой призыв, у нас есть для вас конкретные практические советы.

На страницах книги мы поговорим о том, как можно снизить темпы роста заболеваемости с помощью новых законов, протекционных мер и дополнительных ресурсов. Здесь показателен опыт голландцев, которым удалось смягчить побочный эффект индустриализации. После того как в стране запретили трихлорэтилен и ряд токсичных пестицидов, а том числе паракват, количество случаев болезни Паркинсона заметно сократилось (31). В наших силах сдержать пандемию, и это тому неоспоримое доказательство.

Отдельно мы обсудим вопросы, касающиеся поддержки и ухода за больными людьми. Медицина не стоит на месте, и мы как никогда близки к внедрению инновационных методов лечения, способных замедлить и даже остановить развитие болезни Паркинсона. Одни виды терапии помогут тем, кто уже борется с недугом, а другие позволят предотвратить развитие заболевания.

В конце книги вы найдете информацию о том, как не стать жертвой болезни Паркинсона, в какие фонды и организации обращаться, где искать помощи и что нужно делать, чтобы замедлить прогрессирование заболевания.

Мы познакомим вас с удивительными людьми – теми, кто день за днем борется с заболеванием, с самоотверженными опекунами и бесстрашными правозащитниками. Вы услышите их истории, почерпнете много полезного из их опыта и получите невероятный заряд вдохновения.

Большую часть жизни все мы четверо занимаемся изучением болезни Паркинсона (для справки: один из нас нейробиолог, а остальные трое неврологи). Двадцать лет назад Тодд Шерер провел исследование, которое наделало много шума. Он доказал наличие связи между пестицидами и развитием болезни Паркинсона. Сейчас Тодд возглавляет Фонд Майкла Джей Фокса по изучению болезни Паркинсона (Michael J. Fox Foundation for Parkinson’s Research). Это крупнейший частный источник финансирования такого рода исследований (32). Майкл Окун, который впервые заявил об угрозе пандемии, внедрил новые виды хирургического лечения и написал на эту тему множество книг и статей (33). Профессор Бастиан Блум – ведущий специалист по вопросам нарушения подвижности и походки и один из создателей самой крупной в мире программы ухода за людьми с болезнью Паркинсона (34). Общими усилиями с помощью современных технологий мы смогли повысить доступность медицинских услуг и разработать инновационные методы диагностики заболевания (35). Мы постоянно стремимся к тому, чтобы усовершенствовать подходы к лечению болезни Паркинсона.

Мы не только хотим улучшить жизнь наших пациентов, но и в конечном итоге избавить мир от этого страшного недуга. Как часто к нам обращаются люди, получившие черепно-мозговую траву; рабочие и фермеры, которые подвергались воздействию пестицидов и растворителей; или просто те, кто дышит грязным воздухом и живет вблизи зараженных грунтовых вод! Все вышеперечисленные риски можно минимизировать. Мы сами создали эту «чуму» и сами должны положить ей конец.

Часть первая

Серьезное заболевание

1. Шестеро лондонцев

Открытие нового заболевания и выявление его причин

«Несчастный страдалец воспринимал <болезнь> как порождение зла, от которого нет спасения».

Джеймс Паркинсон, «Эссе о дрожательном параличе», 1817 год (1)

В НАЧАЛЕ XIX ВЕКА Британия была на пике подъема. В стране происходила индустриальная революция, которая меняла ход мировой истории. Вовсю добывали уголь, на котором работали паровые машины Джеймса Уатта. Плавили чугун, из которого строили новые мосты, а с появлением пароходов и телеграфа расстояния уже не разделяли людей так сильно, как раньше. На фабриках трудились механические «Прялки Дженни», выделывавшие нити из шерсти и хлопка, в театрах зажигались газовые светильники, а писательница Джейн Остин бесстрашно бунтовала против социальных норм. Население быстро росло, и Лондон как эпицентр всего этого безумия постепенно захлебывался прогрессом (2).

Город стал очень грязным. Бытовые и промышленные отходы сбрасывали прямо в Темзу. Из-за антисанитарии и перенаселения происходили вспышки инфекционных заболеваний, в том числе холеры, тифа и туберкулеза. Развитие промышленности неминуемо вело к появлению новых химических веществ и загрязнителей – порождение «дьявольских мельниц», как называл их поэт Уильям Блейк (3).

По мнению одного из исследователей-экологов, «мы не можем представить, насколько был загрязнен лондонский воздух в ХIХ веке» (4). Промышленный смог (Рисунок 1) «стелился густой пеленой и не только препятствовал обычной экономической активности, но и создавал благоприятные условия для разгула преступности» (5). Именно на этих туманных улицах столицы опытный врач заметил нечто странное.

РИСУНОК 1: Лондонский туман. Иллюстрация 1847 года

КРАТКАЯ ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Суфражист, активист, палеонтолог и защитник прав психически больных людей, доктор Джеймс Паркинсон был довольно разносторонним человеком (6). Из-за своих радикальных политических взглядов он был вынужден скрываться под псевдонимами и, по слухам, участвовал в заговоре против короля Георга III, за что чуть не угодил в тюрьму (7). Однако он вошел в историю не как бунтарь, а как автор эссе, ставшего впоследствии медицинской классикой.

В 1817 году доктор Паркинсон принимал пациентов на Хокстон-сквер в Лондоне. Именно здесь двумястами годами ранее Уильям Шекспир написал множество своих гениальных пьес. Паркинсон озаглавил свой литературный труд «Эссе о дрожательном параличе» (An Essay on the Shaking Palsy). На тот момент у него уже был богатый клинический опыт, накопленный за тридцать два года непосредственной работы с пациентами (8). В своем эссе Паркинсон описал шестерых человек (трех из них он случайно увидел на улице), у которых отмечались схожие признаки – тремор, сутулость, аномальная походка и склонность к падению (9).

Несмотря на то что упоминание об аналогичных симптомах можно найти в ряде древних китайских, египетских, греческих и индийских текстов, эссе Паркинсона представляло особую ценность (10). По заявлению доктора, такое явление, как тремор, известно давно и имеет множество причин, однако мультисимптомный недуг, который ему довелось наблюдать у прохожих, пока не классифицирован (11). Эссе было воспринято обществом позитивно, но по достоинству его оценят лишь спустя несколько десятков лет (12).

Через полвека после выхода в свет эссе Паркинсона (Рисунок 2) знаменитый французский невролог Жан-Мартен Шарко назовет этот мультисимптомный недуг la maladie de Parkinson – болезнью Паркинсона (13). К перечню характерных симптомов Шарко добавит замедленность движений и скованность мышц (14). Также он обратит внимание на то, что далеко не у всех пациентов с болезнью Паркинсона наблюдается тремор.

К концу ХIХ века клиническая картина болезни Паркинсона приобретет ясность. В 1892 году отец современной медицины сэр Уильям Ослер напишет: «Когда заболевание установлено, оно получает четкие характеристики, поэтому поставить диагноз не составляет труда» (15). Внешние признаки болезни Паркинсона были очевидны, а вот ее скрытые биологические причины оставались загадкой.

РОЛЬ ДОФАМИНА

В силу объективных причин Паркинсон и Шарко не могли наблюдать изменения, происходившие в головном мозге пациентов. Долгие годы ученые недооценивали и даже игнорировали роль дофамина в развитии заболевания. Однако в 1950-е годы шведский фармаколог Арвид Карлссон сделал важное открытие (16). В ходе экспериментов он установил, что дофамин помогает нервным клеткам «общаться» друг с другом. Иными словами, это не простое вещество, а нейромедиатор.