Современные родители. Все, что должны знать папа и мама о здоровье ребенка от рождения до 10 лет

Основные сведения

Есть много причин для крапивницы, большинство из которых являются идиопатическими (то есть причину определить невозможно) или вирус-ассоциированными (то есть спровоцированы недавней или текущей вирусной инфекцией).

Если крапивница сопровождается отеком языка или горла, затрудненным дыханием или понижением артериального давления, следует подозревать анафилаксию. В таком случае пациенту требуются срочное введение адреналина и медицинское обследование в условиях стационара.

Острую крапивницу без анафилаксии можно эффективно лечить неседативным антигистаминным средством.

\

Проявления

Зудящие приподнятые кожные высыпания, окруженные эритематозным основанием, обычно описывают как «волдыри». Они возникают из-за кратковременной экстравазации (выхода из сосудистого русла в окружающие ткани) плазмы крови в нижние слои кожи.

Крапивница – весьма распространенное заболевание, 25 % людей переносят его хотя бы раз в жизни.

Если плазма крови выходит из сосудистого русла в большом объеме (что встречается гораздо реже), то это состояние называется уже ангиоотеком, или отеком Квинке. При этом лицо (веки, губы, язык), руки и ноги, а иногда и другие области (туловище, гениталии, слизистые оболочки) сильно отекают, иногда увеличиваясь в размерах в несколько раз.

Крапивница делится на острую (<6 недель) и хроническую (>6 недель).

Анамнез

Врач расспросит вас о событиях, произошедших за несколько часов или дней до появления сыпи, и о ее характеристиках: как часто появляется и как долго держится один элемент, общее количество элементов, их форма, размеры, место и распределение поражений.

В большинстве случаев конкретную причину выявить не удается (идиопатическая крапивница).

Следует подозревать аллергию на еду, если обострения крапивницы возникали не один раз, длились недолго и всегда:

✗ начинались не позднее двух часов после приема пищи;

✗ одновременно с поражением кожи возникали симптомы в других органах: боль в животе, рвота, затрудненное дыхание или головокружение.

Другие причины крапивницы:

✗ инфекции, включая вирусные, бактериальные и паразитарные;

✗ лекарства, включая антибиотики;

✗ контактная аллергия на растения, животных или латекс;

✗ пища (редкая причина);

✗ укусы насекомых;

✗ физические триггеры (давление, холод, физические упражнения и – очень редко – вода);

✗ крапивница перед началом менструаций (аутоиммунный прогестероновый дерматит);

✗ аутоиммунные заболевания.

Важными признаками крапивницы, отличающим ее от других заболеваний с похожими высыпаниями, являются полиморфный вид элементов сыпи и кратковременность отдельных элементов сыпи (крапивница может течь недели и месяцы, но при этом отдельно взятый ее элемент не держится на одном и том же месте более нескольких часов или максимум суток; если вы нашли высыпание, которое держалось более 1–2 суток, это не крапивница).

Физикальное обследование

Прежде всего врач будет искать признаки анафилаксии.

Если их нет, детально опишет сыпь в амбулаторной карте: покрасневшее поражение, приподнимающееся над уровнем кожи, локализованное или по всему телу.

Сыпь при крапивнице обычно имеет четкий край, но склонна к слиянию. Может быть сильный зуд с расчесами. Размер уртикарных высыпаний разнится от крошечных плоских папул до крупных выступающих бляшек. Может быть плоский центр с приподнятым эритематозным краем.

Если вы столкнулись со случаем рецидивирующего ангиоотека, не отвечающего на стероиды, подумайте о дефиците ингибитора С1-эстеразы (см. главу про наследственный ангиоотек, НАО). Однако не забывайте, что НАО – чрезвычайно редкая болезнь, а крапивница с отеком Квинке встречается достаточно часто, и сперва всегда следует предполагать более вероятное.

Дифференциальный диагноз крапивницы

1. Мультиформная эритема (МЭ).

Как отличить? МЭ:

✗ обычно не зудит;

✗ не мигрирует, отдельные поражения сохраняются в течение нескольких дней;

✗ хотя бы некоторые элементы сыпи имеют вид кокард (папула в центре приподнята) или мишеней – кольцо с центром в виде папулы, волдыря, пурпуры или язвы;

✗ часто имеется сопутствующее поражение слизистых оболочек.

Более редкие дифференциальные диагнозы:

2. Уртикарный васкулит. От крапивницы отличается болезненными поражениями, не меняющими локализацию более двух суток подряд, часто имеются небольшие синячки, которые потом склонны к «цветению». Изредка с уртикарного васкулита может стартовать васкулит Шёенлейна – Геноха.

3. Мастоцитоз.

4. Аурикулотемпоральный синдром (эритема лица в зоне тройничного нерва).

5. Ювенильный ревматоидный артрит.

6. Сывороточная болезнь.

7. Pityriasis rosea (ранние поражения).

Лабораторные исследования и дополнительные тесты

Обычно не требуются при острой крапивнице.

Лечение

Следует устранить очевидную причину крапивницы, если таковая имеется.

Избегайте отягчающих уртикарную сыпь факторов, таких как очень горячая или острая пища. Следует также избегать приема аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств, поскольку они часто усугубляют симптомы.

Остальное лечение только симптоматическое.

Антигистаминные препараты для облегчения зуда – на весь период сыпи/зуда. Неседативный (не вызывающий сонливости) антигистаминный препарат является предпочтительным.

Стероидные кремы неэффективны. В тяжелых случаях, если нет ответа на повышенные дозы неседативных антигистаминных препаратов, можно рассмотреть возможность однократного приема преднизолона.

Может потребоваться консилиум (совместный осмотр многими врачами) с дерматологом, ревматологом, аллергологом и/или гематологом, если:

✗ вы заметили связанные с крапивницей синяки или системные симптомы (необходимо исключить «вторичную крапивницу», то есть уртикарную сыпь как проявление другого болезненного процесса);

✗ вы обнаружили признаки анафилаксии;

✗ вы заметили ангиоотек;

✗ возраст пациента менее 6 месяцев;

✗ крапивница стала хронической (течет более 6 недель).

Большинство пациентов не нуждаются в госпитализации при крапивнице.

Есть особый драйв в постановке редких диагнозов, вряд ли его смогут понять не врачи (еще меньше шансов, что его поймут родители детей с этими самыми редкими диагнозами), и все же это факт. Работа педиатра состоит из рутины: ОРВИ, гастроэнтериты, прививки, атопический дерматит, детская розеола, запоры, ИМИ, ипохондрия бай прокси и т. д. – на нее уходит 90 % времени приема, если не 99 %. Занимаешься всем этим и думаешь: «Интересно, а если я столкнусь с чем-то по-настоящему сложным или редким, я справлюсь? Или мой глаз уже окончательно замылился?» Чтобы «поддерживать форму», часто читаешь о редком и сложном, но никогда не знаешь заранее, сможешь ли разобраться с настоящим диагнозом.

Поскольку уделяешь много времени редким диагнозам, они начинают мерещиться везде.

Нестандартные болезни бывают редко, но определяются они еще реже.

В каждом младенце-мальчике с тяжелым атопическим дерматитом начинает мерещиться синдром Вискотта-Олдрича, в каждом упорном запоре – болезнь Гиршпрунга, в каждом рецидивирующем парапроктите – болезнь Крона и т. д. Я не знаю рецепта, как удержать баланс и не свалиться в гипер- или гиподиагностику. Но стараться определенно нужно.

…Недавно поставил диагноз наследственного ангиоотека с нуля. Заподозрил, верифицировал, передал специалистам, чем был очень горд. НАО – весьма редкое и потенциально опасное заболевание. Заинтересовался случаем, перечитал много литературы, обсуждал случай с коллегами, чтобы разобраться. Суммирую полученные знания в этот небольшой пост.

Что такое НАО?

НАО – это заболевание, которое вызывает повторные эпизоды ангиоотека в верхних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте или в подкожных тканях.

Приступы ангиоотека могут быть вызваны инфекцией, стрессом, менструацией, хирургическим вмешательством, стоматологическими процедурами, локальной травмой и некоторыми лекарственными средствами (включая эстрогенсодержащие контрацептивы и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента), а также могут не иметь очевидного триггера.

HAО является редким генетическим заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному типу, при котором уровень ингибитора C1-эстеразы снижается (HAО I типа) или ингибитор С1 плохо функционирует (HAО II типа). HAО диагностируется путем обнаружения низкого уровня или функции ингибитора эстеразы С1. Уровень С4 компонента комплемента также низок во время эпизодов обострения ангиоотека.

Годами случаи могут повторяться два раза в месяц или даже чаще (хотя не всегда они тяжелые и яркие, большинство из них – это малозаметный локальный отек) и внешне напоминать аллергические отеки Квинке, особенно если у пациента есть еще и аллергия.

Клиническая картина

Клинические проявления болезни включают в себя:

✗ ангиоотек в любом месте тела без зуда и крапивницы;

✗ боли в животе (возможны также тошнота и/или рвота) из-за отека кишечника;

✗ отек гортани.

Эпизоды ангиоотека обычно развиваются в течение нескольких часов и без лечения длятся 1–5 дней.

Легкие эпизоды ангиоотека проявляются:

✗ периферическими отеками;

✗ легкой/умеренной болью в животе.

Тяжелые эпизоды ангиоотека проявляются:

✗ стридором и затруднением дыхания из-за отека гортани;

✗ другими признаками поражения дыхательных путей, например осиплостью, постоянным кашлем, нарушением глотания или отеком языка;

✗ сильной болью в животе или рвотой.

Лечение

Легкие или средней тяжести приступы ангиоотека лечат обычно без госпитализации.

Следует исключать другие причины боли в животе. Ультразвуковое исследование брюшной полости может помочь в диагностике, показывая отек кишечной стенки или асцит, связанные с НЛО.

Трехдневный курс транексамовой кислоты сокращает продолжительность симптомов. Тяжелые эпизоды ангиоотека могут быть смертельными. Лечение включает в себя:

✗ обязательную госпитализацию в стационар;

✗ при наличии обструкции верхних дыхательных путей – интубацию;

✗ внутривенный концентрат ингибитора С1-эстеразы и/или антагониста рецепторов брадикинина.

Профилактика (вторичная)

При планировании хирургического вмешательства или любой травматичной процедуры в области рта и глотки (например, удаление зуба) у пациента с НАО требуются специфические меры предосторожности. Нередко приходится превентивно (заранее) применять те же лекарственные препараты, которые используются для лечения приступа.

Из-за риска развития молниеносного смертельного отека гортани манипуляции во рту и глотке при НАО должны выполняться только под общей анестезией с эндотрахеальной интубацией.

Анти гистами иные препараты и кортикостероиды

Из-за низкой частоты встречаемости НАО и клинического сходства симптомов с отеком Квинке до установленного диагноза врачи всегда пытаются вводить при приступах антигистаминные препараты и кортикостероиды. Однако применение этих лекарств при НАО абсолютно неэффективно. Иногда может казаться, что некоторая эффективность все же имеет место, но это не более чем совпадение с самопроизвольным разрешением приступа.

Адреналин (эпинефрин)

Роль адреналина в при приступах НАО слабо изучена. Есть отдельные сообщения об эффективности использования ингаляционного или внутримышечного адреналина для лечения отека верхних дыхательных путей, однако ингибитор С1-эстеразы является предпочтительным методом лечения ангиоотека дыхательных путей, вызванного НАО.

Я прочел(ла) эту главу, и мне кажется, у моего ребенка НАО. Что мне делать?

Обратиться к педиатру и высказать ему свои опасения. Помните, что НАО – весьма редкое заболевание, и ваш врач может впервые о нем слышать. Это не значит, что он плохой врач. Главное, чтобы он не стеснялся читать медицинскую литературу. Если вы поставите вопрос ребром («Есть или нет НАО у моего ребенка с частыми ангиоотеками?»), он откроет качественные источники медицинской информации, например российские Федеральные клинические рекомендации по НАО, ознакомится с ними и, если сочтет симптомы подозрительными, назначит анализ на содержание эстеразного ингибитора С1-комплемента (общего и функционального) и на компонент системы комплемента С4.

Мы сдали эти анализы, и они не в норме

Что делать?

Обычно алгоритм такой: в случае подтверждения НАО необходимо, чтобы пациент попал в поле зрения главного иммунолога той области, в которой прописан/проживает. Далее либо непосредственно через его консультацию, либо через медицинское учреждение, которое быстро внесет ребенка в регистр, главный внештатный специалист составляет заявку на предоставление ребенку бесплатных лекарств. Дети с НАО обеспечиваются «Фиразиром» (для экстренной помощи на дому, так как форма удобная: шприц-ручки для подкожного введения), но препарат зарегистрирован с 18 лет, поэтому назначается off-label со всеми сопроводительными документами, а еще на них закупается препарат «Беринерт», который вводится внутривенно, зарегистрирован у детей и применяется как для снятия отека, так и для профилактики его возникновения, например в случае хирургического/стоматологического вмешательства. На эти препараты заявка составляется главным внештатным специалистом.

Есть и второй вариант: обратиться напрямую к профильным специалистам по этой проблеме (нагуглить их места и графики приема в Москве нетрудно) и с ними обсудить всю дальнейшую тактику, в том числе бюрократическую.