Типология отклоняющегося развития. Варианты аутистических расстройств
Аффективная организация может быть представлена в виде четырехуровневой системы, описывающей универсальные механизмы адаптации субъекта к окружающему миру в решении представленных выше задач адаптации:
1) уровень аффективной пластичности (более раннее название – полевая реактивность) (1-й уровень);
2) уровень аффективных стереотипов (2-й уровень);
3) уровень аффективной экспансии (3-й уровень);
4) уровень эмоционального контроля (4-й уровень).
На каждом из них решаются качественно различные задачи адаптации в окружающей (прежде всего социальной) среде: они не могут подменить друг друга, а ослабление или усиление функционирования одного из них приводит к явлениям общей дизадаптации (Никольская, 2000, 2008).
Выявление достаточно устойчивых паттернов системы аффективной организации позволяет говорить о разграничении различных вариантов искаженного развития из целостного континуума аутистических расстройств.
Таким образом, предлагаемая О.С. Никольской модель аффективной организации поведения и сознания не только представляет собой оригинальный методологический подход, позволяющий разработать диагностические критерии выделения различных групп искаженного развития, но и открывает возможности для создания эффективной системы психолого-педагогической коррекции (см. Раздел 7).
2.3. Модель базовой организации психического как методологическая основа типологизации искажений развития
В основе авторского подхода к анализу психического развития и его оценке лежат представления о базовой организации психического (Семаго Н.Я., Семаго М.М., 2000, 2011, 2016).
В свою очередь, в основе представлений о базовых компонентах психического лежат современные исследования в рамках школ отечественной когнитивной психологии, нейропсихологии детского возраста, модель аффективной регуляции поведения и сознания, а также более чем тридцатипятилетняя практическая работа авторов с различными группами детей с отклоняющимся развитием.
В общем виде базовую организацию психического можно представить в виде трех взаимосвязанных оригинальных компонентов: регуляторного обеспечения психической активности, структур когнитивного обеспечения, аффективной организации поведения и сознания (по О.С. Никольской). Выделение этих трех компонентов достаточно условно, но дает возможность оценить вклад каждой из них в целостную психическую деятельность ребенка.
При дальнейшем развитии этого методологического подхода мы поняли, что подобной оценкой глубинных структур психического и их «встроенности» в целостность субъекта нельзя ограничиваться. Поэтому мы вводим четвертую составляющую – совокупность анализаторных систем – каналов восприятия: проприоцептивного, вестибулярного, слухового, зрительного, тактильного, болевого, вкусового, обонятельного.
Поскольку на настоящий момент объективно оценить вклад в психическое развитие (в том числе в дизонтогенетическое) таких систем, как вкусовая и обонятельная, не представляется возможным, имеет смысл говорить о двух дистантных анализаторных системах (зрительной и слуховой) и «телесной анализаторике»[18] как системе анализа физического тела субъекта. К последней можно отнести проприоцептивную, вестибулярную, тактильную, болевую чувствительности.
Каждая из этих выделяемых трех анализаторных систем в большей или меньшей степени не столько влияет на три компонента базовой структуры психического, сколько модулирует каждый из них.
Анализаторный компонент мы рассматриваем не только как непосредственно включенный в предлагаемую систему базовых структур, но и как особую промежуточную систему между нейрофизиологической организацией и собственно психическими структурами. В данном случае мы хотели бы (в соответствии с нашим методологическим подходом) не переводить вопрос о базовых структурах психического в плоскость «первичности-вторичности». В то же время и говорить о рядоположенности рассматриваемых компонентов базовой структурной организации и анализаторного комплекса в контексте наших представлений о психическом вряд ли представляется возможным. Наиболее подходящей метафорой для предлагаемого взаимодействия анализаторной сферы и остальных трех компонентов базовой структуры психического нам видится метафора «облака», аналогично имеющемуся сейчас понятию «iCloud» (Рис. 2).
Подобное графическое представление анализа, конечно, следует оценивать как достаточно схематичную и расчлененную конструкцию. В реальности мы встречаемся не столько с отдельными проявлениями каждой из сфер, сколько с целостными феноменами, в которых неразрывно слиты многочисленные компоненты всех составляющих – в соответствии с представлениями А.В. Брушлинского (2003) о «недизъюнктивности»/нерасчленимости психических образований (речи, мышления, памяти, внимания и т. п.).
Рис. 2. Графическая метафора компонентов базовой структурной организации психического
Все наблюдаемые феномены психического состояния ребенка и каждый из них в отдельности могут анализироваться как содержащие в себе регуляторный, когнитивный и аффективно-эмоциональный компоненты и одновременно «пропитанные» анализаторной информацией.
Таким образом, центральным элементом нашего методологического подхода является «базовая организация психического» (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011)[19].
Выделяемые базовые компоненты психической деятельности опираются, с одной стороны, на нейробиологические, функциональные и социальные источники и факторы развития, а с другой – сами являются в определенной степени каркасом и составляющими развития всех психических сфер ребенка.
При этом другим, не менее важным методологическим принципом, и в первую очередь для типологизации искаженного развития, является динамика формирования/развития всех взаимосвязанных компонентов этой структуры. А это, в свою очередь, определяется соотношением потенциалов позитивного онтогенетически детерминированного психического развития и деструктивного болезненного процесса, как в свое время отмечали классики отечественной психиатрии (Сухарева, 1937, 1955, 2002; Симсон, 1948 и др.).
Учет подобного соотношения при обоюдной процессуальности и онтогенетического развития, и патологического процесса позволяет провести дифференциально-диагностическую оценку различных по началу регрессивных проявлений (в том числе утрат) и динамике их нарастания/убывания вариантов и форм искажений развития, что является первостепенно значимым для простроения логистики помощи ребенку. В целом уход от статического анализа, пусть даже и при филигранной оценке феноменологических особенностей ребенка, является наиважнейшим принципом как построения всей коррекционной работы, так и подбора максимально эффективной именно в данный момент для данного ребенка коррекционной технологии.
На феноменологическом уровне анализа все многообразие проявлений базовой организации можно свести к трем основополагающим сферам – регуляторно-волевой, когнитивной и аффективно-эмоциональной – и рассматривать их представленность соответственно в познавательной деятельности, поведении и Я-концепции (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011, 2016). Очевидно, что представленные сферы будут в той или иной степени находиться под модулирующим воздействием анализаторной сферы – поступающей из ее «облака» информации, опосредованно включаемой в те или иные феномены.
Мы также считаем, что понятие «искажение» может быть распространено на все базовые компоненты, включая и анализаторную сферу. В настоящее время, как видно из предыдущего обзора, трудно говорить об объективизации причин и механизмов подобных феноменов искажения. Хотя бы потому, что нет однозначно определяемого связующего звена между различными нейробиологическими субстратами, их функционированием и непосредственными феноменами психического – то есть по-прежнему присутствует психофизиологическая проблема, а имеющиеся исследования отражают только корреляты подобных возможных связей. Поэтому мы рассматриваем своеобразие взаимосвязей и собственного функционирования всех базовых компонентов психического, включая и анализаторную систему, также в контексте первазивности, присущей искаженному типу отклоняющегося развития.
При этом в отношении детей с расстройством аутистического спектра (впрочем, как и других категорий детей с асинхрониями развития) можно рассматривать ситуацию влияния аффективной организации на остальные базовые структуры, как это показано на Рис. 3.
Очевидно, что помимо прямого влияния дефицитарной в своем развитии и функционировании аффективной организации на другие базовые компоненты психического (толстые стрелки на Рис. 3), можно выделить и ее дизонтогенетическое влияние на сенсорные (в том числе и телесную сенсорику) компоненты, в результате которого формируется искаженный (в различной степени при различных видах и вариантах асинхроний) и «закольцованный» поток сенсорных ощущений (две пунктирные стрелки справа на Рис. 3). В свою очередь, регуляторный и когнитивный компоненты, находясь под значительным «прессингом» модулирующих воздействий со стороны и аффективной организации, и анализаторной системы (две пунктирные стрелки слева) будут вносить свой вклад в формирование достаточно известных патологических феноменов психической деятельности (бредовые, галлюцинаторные конструкции, сенестопатии, дисморфофобии и т. п.).
Рис. 3. Пути влияния аффективной организации на компоненты базовых структур психического
Подобная схема анализируется и в динамическом аспекте, что позволяет рассматривать предлагаемый методологический подход как объяснительную методологическую модель.
Представленность взаимосвязей в нашей модели обеспечивает не только возможность более тонкой дифференциальной диагностики внутри огромного спектра искажений развития, но, что гораздо важнее, открывает возможность объяснительной доказательности эффективности того или иного коррекционного направления, технологии, тактики в работе с тем или иным вариантом или формой искаженного развития.
* * *С середины XX века множится число теорий и моделей, дающих точное (по мнению их авторов) объяснение причин и механизмов аутистических расстройств. Первоначальный уклон в психологические теории сменился поиском нейробиологических, иммунных и генетически детерминированных механизмов. Возможно, в ближайшее время исследователи выйдут на уровень атомарных и квантовых моделей.
В этом бесконечном научном поиске забывается, как нам кажется, главное – своевременная, сиюминутная помощь ребенку и его семье – помощь «здесь и сейчас». Сколько времени еще будет затрачено на фундаментальные научные исследования, прежде чем они выведут исследователей на более эффективные методы коррекции (этиотропно-фармакологической, этиотропно-физиологической и т. п.)?
Тем более нам представляется, что данное расстройство наиболее отчетливо демонстрирует: психофизиологическая проблема как одна из основных философских проблем бытия не будет решена в ближайшее время (а может быть, и никогда).
Нисколько не сомневаясь в обоснованности научных исследований, представленных в этом разделе, считаем не менее важным на настоящий момент поиск таких методологических подходов и моделей, которые можно положить в основу конкретной и эффективной коррекционной практики.
Именно методологии, основанные пока еще более на анализе феноменологии этого психического расстройства, чем на «глубинных» физиологически детерминированных подходах, дают возможность разработать пути помощи ребенку с РАС. Сюда же относятся и подходы к классификационным построениям, не менее важным для подбора стратегии и тактик эффективной коррекции.
Под таким углом зрения и был представлен достаточно краткий обзор существующих методологических подходов.
На наш взгляд, представления о психологических механизмах искаженного развития могут стать приоритетными в плане простраивания психолого-педагогической коррекционной работы. А уровневая модель аффективной организации поведения позволяет понять психологические механизмы аутистических расстройств.
В то же время нельзя абсолютизировать значение аффективно-эмоциональной сферы. В рамках нашего методологического подхода существует достаточно сбалансированный комплекс психических сфер, включая анализаторную, объединенный нами в «базовую организацию психического». По причине первазивности аутистических расстройств характерные искажения возникают во всех базовых компонентах, что требует и соответствующего комплексного анализа. То есть весь спектр аутистических расстройств можно рассматривать в контексте четырех сфер психического: анализаторной, регуляторной, когнитивной и аффективно-эмоциональной. Специфика и динамика их формирования при подобном расстройстве дают возможность объяснить психологические механизмы наблюдаемой феноменологии, определить основные критерии, позволяющие провести разграничения различных вариантов аутистического расстройства.
Эти достаточно тонкие разграничения позволяют разработать наиболее эффективную логистику построения коррекционной работы с использованием различных коррекционных подходов: психолого-педагогических, включая кинезиотерапевтические (телесные), близкую к ним по сущности сенсорную интеграцию, медико-биологические методы и медицинские подходы, в том числе фармакотерапию.
Раздел 3. Классификации и типологии аутистических расстройств
Мы не ставим перед собой задачу сделать обзор абсолютно всех имеющихся к настоящему времени классификаций и типологий. Для нас важно привести лишь те из них, которые оказывают непосредственное влияние на выбор коррекционных практик. Помимо этого важно, чтобы любой специалист, на прием к которому пришла семья с ребенком с РАС, мог понять из принесенных документов, в каком направлении «шла мысль» тех специалистов, которые видели ребенка до него. А поскольку разброс мнений и диагнозов (в том числе врачебных – нозологических) крайне широк и, как показывает практика, допускается огромное количество неточностей и даже диагностических ошибок, необходимо ориентироваться в основных классификациях, которые обычно используются как за рубежом, так и в нашей стране.
Тем более что в настоящее время в нашей стране намечается переход к модифицированному варианту международной классификации болезней и смертей: от МКБ-10 к МКБ-11. Последняя будет построена на несколько иных подходах, чем МКБ-10 – на принципах, заложенных в DSM-5, о чем мы писали в предыдущем разделе. Очевидно, что подобный переход породит множество дополнительных сложностей и для врачей-психиатров, и для специалистов немедицинского профиля. Это является еще одним поводом для описания новой модификации.
3.1. Зарубежные классификации и типологический анализ спектра аутистических расстройств
Как уже отмечалось в предыдущем разделе, большинство систематик строится на том методологическом подходе, той модели, которых придерживается сам автор. Важно, что в отличие от отечественных систематик зарубежные (в основном американские) классификации берут в свою основу статичную феноменологию, т. е. те проявления, которые фиксируются соответствующими средствами на данный момент.
В DSM-IV, которая лежит в основе МКБ-10, аутизм входил в рубрику «Общие расстройства развития» (F84.хх)[20]. На основании используемого критериального подхода (см. Раздел 2) выделяются и отдельные варианты общих расстройств развития: детский аутизм (F84.1); атипичный (по клинике и/или возрасту начала) аутизм (F84.1); синдром Ретта (F84.2); другое дезинтегративное расстройство детского возраста (F84.3); гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (F84.4); синдром Аспергера (F84.5); другие общие нарушения развития (F84.8).
В DSM-5 все эти таксономические единицы заменены обобщенным понятием «Расстройства аутистического спектра», предложенным также L. Wing (1997).
Пожалуй, она была единственным зарубежным автором, предложившим наряду с понятием спектра краткое описание симптоматики с выделением трех простых групп внутри него: «отстраненных», «пассивных» и «причудливо активных» (Wing, 1997) (в дальнейшем была присоединена и четвертая группа «с формальным, негибким контактом, высокопарной и формальной манерой взаимодействия как с членами семьи и друзьями, так и с незнакомыми людьми»). Примечательно, что отдельные группы L. Wing очень похожи на описанные О.С. Никольской третью и четвертую группы раннего детского аутизма, а первая («отстраненные») объединяет симптоматику первой и второй групп Никольской (см. далее).
На основании критериальной модели L. Wing в рамках единого спектра расстройства предлагается выделение «дополнительно уточняющих» спецификаторов: с/без умственной отсталости; с/без нарушений речи; есть ли связь с медицинским состоянием, генетикой или фактором окружающей среды; есть ли связь с другими заболеваниями неврологического характера, умственными и поведенческими расстройствами; с/без кататонии.
Также DSM-5 выделяет три уровня нуждаемости в сопровождении и поддержке (в зависимости от выявляемой тяжести состояния): от минимальной потребности в сопровождении (уровень 1) – до максимальной (уровень 3). На этом таксономизация заканчивается.
Одновременно с подобными нозологическими построениями юридически пока еще действующей МКБ-10 и все более распространяющихся идей DSM-5[21] (в том числе и по общественному запросу на исключение стигматизирующих диагнозов) все профессиональное сообщество использует разделение на «высокофункциональный» и «низкофункциональный» аутизм, введенные К. Feather. В практической деятельности эти определения широко используются, хотя нигде нет соотнесения официальной нозологии и этих понятий. Нам кажется важным провести дополнительные связки между этими общеупотребляемыми и закрепившимися даже в профессиональной квалификации терминов и различными группировками искажений развития в рамках нашего типологического подхода.
Других более или менее используемых в современной практике зарубежных классификационных построений, относящихся к расстройствам аутистического спектра, нам найти не удалось.
3.2. Отечественные подходы к систематизации аутистических расстройств
3.2.1. Клинические и клинико-психологические систематики
Основным отличием отечественных систематик от зарубежных является то, что, опираясь на клинические проявления, они в своей основе учитывают в первую очередь динамику течения расстройства: более или менее благоприятную, с лучшими или более тяжелыми исходами и т. п. Внутри таких классификаций дальнейшие разделения могут быть построены уже на особенностях проявлений расстройства в одном временном срезе.
Подобный подход был реализован классиками отечественной психиатрии Г.Е. Сухаревой (1940, 1955), Т.П. Симсон (1935, 1948) и др.[22] Обзор различных подходов к анализу и дифференциации аутистических расстройств со сходными состояниями приводится практически в каждой монографии, поэтому мы не будем дублировать их, приведем наиболее важные и близкие нашим задачам данные.
Феноменология аутизма и ранней детской шизофрении В.М. Башиной (1980) отличается исчерпывающим характером клинических описаний.
В своей классификации аутизма В.М. Башина выделяет: I. Эндогенный аутизм; II. Аутистическиподобные синдромы при органическом поражении ЦНС; III. Аутистическиподобные синдромы при хромосомных, обменных и других аномалиях; IV. Синдром Ретта; V. Аутистическиподобные синдромы экзогенного генеза; VI. Психогенный парааутизм; VII. Аутизм неясного генеза.
Первый раздел классификации («Эндогенный аутизм») получает дальнейшее феноменологическое деление, отражающее одновременно тяжесть, особенности клинических проявлений и динамики расстройства: 1) синдром Каннера (эволютивно-процессуальный); 2) инфантильный аутизм (конституционально-процессуальный); 3) детский аутизм (процессуальный); 4) синдром Аспергера.
Синдром Каннера характеризуется классической и наиболее тяжелой, но стабильной клинической картиной, хотя вероятность перехода в текущее заболевание не исключается, что находит отражение в определении этого варианта как «эволютивно-процессуального».
Инфантильный аутизм имеет менее завершенную по сравнению с синдромом Каннера клиническую картину и может дать самую разную динамику, приводя в дальнейшем к формированию синдрома Каннера при утяжелении и стабилизации; к синдрому Аспергера – при стабильной положительной динамике; к ранней детской шизофрении в виде инфантильного психоза – при утяжелении и появлении острых психотических расстройств.
Детский аутизм (процессуальный) – это, по мнению В.М. Башиной, определенно ранняя детская шизофрения, которую она подразделяет на две формы: с началом до 3 лет или от 3 до 6 лет. Каждая из возрастных форм имеет дихотомическое деление на психоз и непсихоз: психотические варианты представлены инфантильным психозом (до 3 лет) и атипичным детским психозом (после 3 лет). К сожалению, клинические или какие-либо иные, кроме возрастных, критерии этих двух форм детских психозов не выделяются, хотя из описаний можно сделать вывод о большем полиморфизме симптоматики при атипичном детском психозе.
Детский аутизм с началом до 3 лет начинается с регресса, а после 3 лет имеет большее сходство с шизофреническими приступами взрослых и может проявляться, соответственно, кататоническими, кататоно-регрессивными, аффективно-галлюцинаторными, полиморфными и неврозоподобными расстройствами, при этом каждой из перечисленных клинических форм соответствует свое место в классификации.
Уточняющие определения «эволютивно-процессуальный» и «конституционально-процессуальный» отражают разнообразие возможной динамики: от положительной эволютивной до отрицательной шизофренической при синдроме Каннера; от конституционального дизонтогенеза до шизофрении при инфантильном аутизме. Как уже отмечалось в предыдущем разделе, словосочетание «процессуальный аутизм» однозначно указывает на шизофрению, но позволяет избежать стигматизирующего диагноза в раннем возрасте с расчетом на восстановительную способность детской психики.
Н.В. Симашкова (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) в классификации аутистических расстройств и детской шизофрении разграничивает их как разные нозологии, но помещает в один спектр.
По сравнению с более широким пониманием В.М. Башиной, Н.В. Симашкова значительно сужает часть спектра, относящуюся к детской шизофрении. Схема в виде единого континуума, отражающая систематику автора, построена по феноменологическому принципу динамики выделенных на разных участках этого континуума форм аутистических расстройств. На одном конце континуума – эволютивный аутизм с наилучшей динамикой; за ним следует детский аутизм с неплохим в целом прогнозом; атипичный аутизм, включающий, помимо прочих, прогностически неблагоприятную форму – эндогенный атипичный психоз; и завершает континуум детская шизофрения с наихудшим прогнозом. Эволютивный аутизм представлен синдромом Аспергера. Детский аутизм – синдромом Каннера и инфантильным психозом. Атипичный аутизм подразделяется на три формы по предполагаемой этиологии: атипичный детский психоз (АДП) эндогенный, АДП синдромальный и умственную отсталость с чертами аутизма. АДП эндогенный частично (в 8 % случаев) перекрывается с нозологией, расцениваемой как иная, отличная от аутизма, – с детской шизофренией. Для подтверждения систематики автор приводит данные ЭЭГ и иммунологические показатели (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016), частично отличающиеся у крайних форм спектра, не помещая их тем не менее в основу классификации. Атипичный детский психоз эндогенный характеризуется преобладанием тета-ритма на ЭЭГ, наличием в крови аутоантител к нейроантигенам и неблагоприятным прогнозом. Ему противопоставляется прогностически значительно более благоприятный инфантильный психоз. При обоих вариантах ранних детских психозов исследователями подчеркивается постоянство показателей нейровоспаления (повышенные показатели лейкоцитарной эластазы, альфа-1-протеиназных ингибиторов, С-реактивного белка) и нарушенного иммунного ответа.
В описании своей систематики Н.В. Симашкова ссылается на психологические классификации когнитивного дизонтогенеза при аутистических расстройствах, предложенные учеными исследовательской группы ФГНУ НЦПЗ Н.В. Зверевой, С.Е. Строговой и А.А. Коваль-Зайцевым (Зверева, Коваль-Зайцев, 2010; Зверева, Строгова, 2013; Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) и согласующиеся с клинической систематикой.