Клиническая диагностика в неврологии

2.17. Общая симптоматология центрального паралича (пареза)

Центральный (спастический) паралич (парез) представляет собой расстройства произвольных движений, возникающие при поражении центрального двигательного нейрона на любом его участке (передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга). В результате нарушается ход нервного импульса к мотонейронам передних рогов спинного мозга (корково-спинномозговой путь) или к двигательным ядрам черепных нервов (корковоядерный путь).

Центральный (спастический) паралич характеризуется следующими основными клиническими симптомами:

– мышечная гипертония;

– гиперрефлексия глубоких рефлексов;

– арефлексия или гипорефлексия поверхностных (кожных) рефлексов;

– патологические рефлексы;

– защитные рефлексы;

– патологические синкинезии.

2.18. Мышечная гипертония при центральном параличе (парезе)

Мышечная гипертония (мышечный гипертонус) при центральном параличе (парезе) развивается вследствие перерыва тормозящих влияний на γ-петлю от коры и ретикулярной формации ствола. Эфферентное воздействие γ-волокон делает произвольные движения более плавными, «настраивает» их соответственно решаемой задаче. При поражении центрального двигательного нейрона возбудимость γ-петли повышается, а ее деятельность становится расторможенной и неуправляемой.

Клинические проявления мышечной гипертонии при центральном (спастическом) параличе:

– мышцы плотные на ощупь;

– рельеф мышц резко контурирован;

– пассивные движения совершаются с резким сопротивлением (спастичность).

Дифференциальная диагностика. Следует учитывать, что мышечная гипертония может возникать не только при центральных парезах, но и при патологии экстрапирамидной системы (паркинсонизм). Мышечная гипертония при центральном параличе отличается от таковой при паркинсонизме двумя специфическими признаками:

– резкое нарастание сопротивления в начале пассивного движения – феномен «складного ножа»;

– неравномерность распределения мышечного гипертонуса приводит к формированию типичных рефлекторных контрактур. При центральных параличах в результате преобладания гипертонуса в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги рука обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе, кисть и пальцы также находятся в положении сгибания. Нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена»). Такое положение руки и ноги при центральном гемипарезе создает своеобразную позу Вернике – Манна (рука «просит», нога «косит»), истолкование закономерностей возникновения которой с точки зрения истории развития нервной системы дано М. И. Аствацатуровым (1936). Изменяется также походка, которая носит «циркумдуцирующий» характер: вследствие «удлинения» ноги больному приходится при ходьбе «обводить» пораженной ногой, чтобы не задевать носком пол.

2.19. Гиперрефлексия глубоких рефлексов при центральном параличе (парезе)

Гиперрефлексия глубоких рефлексов возникает в результате разобщения их рефлекторных дуг с корой головного мозга. В результате глубокие рефлексы перестают получать от коры тормозные влияния и поэтому повышаются. Повышение глубоких рефлексов характеризуется увеличением амплитуды ответного движения, расширением рефлексогенной зоны и появлением клонусов как крайней степени повышения рефлексов.

Клонус представляет собой ритмическое непроизвольное сокращение какой-либо мышечной группы, возникающее в результате растяжения сухожилия. Чаще всего обнаруживается клонус стопы и коленной чашечки, реже клонус кисти.

Методика выявления клонусов:

– клонус стопы определяется у пациента, лежащего на спине с выпрямленными ногами. Врач берет голень пациента, резкоиссилой ее разгибает (осуществляя тыльное сгибание). В ответ наступают ритмические сокращения икроножной мышцы, а стопа ритмически сгибается и разгибается;

– клонус коленной чашечки определяют у пациента, лежащего на спине с выпрямленными ногами. Врач подкладывает одну руку под колено, второй рукой захватывает коленную чашечку большим и указательными пальцами и с силой смещает ее книзу в сторону голени. В ответ возникает ряд повторных сокращений четырехглавой мышцы бедра, влекущих за собой ряд ритмичных движений коленной чашечки вверх и вниз.

В дифференциально-диагностическом плане следует учитывать, что гиперрефлексию глубоких рефлексов как признак центрального пареза или пирамидной недостаточности необходимо отличать от высокого рефлекторного фона. Последний имеет, как правило, диффузный характер, не сочетается с клонусами и патологическими рефлексами. Наблюдается преимущественно у эмоционально возбудимых лиц, а также при функциональных расстройствах нервной системы.

2.20. Гипорефлексия (арефлексия) поверхностных рефлексов при центральном параличе (парезе)

При центральном (спастическом) параличе наблюдается арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов из-за исчезновения возбуждающего (подпитывающего) влияния коры. В результате разобщения рефлекторных дуг кожных рефлексов с корой головного мозга последние, не получая от коры облегчающих влияний, уменьшаются или ослабевают. Клинически это проявляется ослаблением или исчезновением брюшных, кремастерного и подошвенного рефлексов. Утрата или снижение кожных (прежде всего поверхностных брюшных) рефлексов обычно сочетается с повышением глубоких рефлексов на стороне центрального пареза или пирамидной недостаточности. У детей до 1,5 – 2 лет, многорожавших женщин, пожилых людей, пациентов с дряблой брюшной стенкой утрата (снижение) поверхностных брюшных рефлексов может быть физиологичной.

2.21. Феномены орального автоматизма

Феномены (симптомы) орального автоматизма – это группа патологических рефлексов, осуществляемых ротовой мускулатурой и представляющих собой автоматизированные движения, состоящие обычно в вытягивании губ или сосательных движениях в ответ на раздражение различных участков лица. Они появляются при двустороннем поражении корково-ядерных трактов и свидетельствуют о разобщении связей коры головного мозга и двигательных ядер ствола. Эти рефлексы свойственны млекопитающим, а также новорожденным, у которых еще недостаточно сформированы кора и корково-ядерные пути. По мере развития ребенка рефлексы орального автоматизма тормозятся корой головного мозга и находятся в латентном состоянии, проявляясь лишь при той или иной патологии ЦНС.

В литературе описано около 40 симптомов орального автоматизма. Основными из них являются:

1. Назолабиальный рефлекс (рефлекс Аствацатурова). Вызывается легким постукиванием молоточка по спинке носа. Ответная реакция заключается в сокращении круговой мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед.

2. Сосательный рефлекс (рефлекс Оппенгейма). Вызывается при прикосновении неврологического молоточка к губам или их штриховом раздражении. В ответ наблюдаются сосательные движения.

3. Хоботковый рефлекс (рефлекс Бехтерева). Вызывается ударом неврологическим молоточком по верхней или нижней губе. Ответная реакция заключается в сокращении круговой мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед.

4. Дистанс-оральный рефлекс (рефлекс Карчикяна). Вызывается имитацией удара неврологическим молоточком по губам (непосредственного раздражения губ не происходит). В ответ на имитацию удара при непосредственном приближении молоточка к губам возникает «хоботковое» вытягивание губ вперед за счет сокращения круговой мышцы рта.

5. Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску – Радовича). Вызывается штриховым раздражением кожи в области тенара, приводящим к ответному сокращению подбородочной мышцы на стороне раздражения, со смещением кожи подбородка кверху.

6. «Бульдожий» рефлекс – сжатие челюстей в ответ на удар по остистым отросткам в верхнешейном отделе позвоночника.

Прогностическое значение каждого из вышеописанных симптомов орального автоматизма различно. Так, ладонно-подбородочный рефлекс считается условно патологическим, а у новорожденных и детей в возрасте до 1 – 1,5 лет физиологичными являются большинство симптомов орального автоматизма. В то же время выявление «бульдожьего» рефлекса у больного в коматозном состоянии, как правило, указывает на обширное двустороннее поражение корково-ядерных путей. Этот рефлекс является прогностически наиболее неблагоприятным из всех симптомов орального автоматизма. Безусловно патологическими являются также дистанс-оральный и хоботковый рефлексы. Их наличие свидетельствует о выраженном псевдобульбарном синдроме.

2.22. Патологические кистевые рефлексы

Патологические кистевые рефлексы проявляются сгибательными движениями пальцев (преимущественно концевой фалангой большого). Наиболее клинически информативны из них следующие:

1. Верхний симптом Россолимо. Кисть больного пронирована, симптом вызывается коротким ударом кончиками пальцев врача или неврологическим молоточком по ладонной поверхности слегка согнутых концевых фаланг II – V пальцев пациента. Ответная реакция заключается в легком сгибании («кивании») концевых фаланг I – V (преимущественно большого) пальцев.

2. Верхний симптом Россолимо в модификации Вендеровича. Вызывается при супинированной кисти. В остальном аналогичен верхнему симптому Г. И. Россолимо.

3. Верхний симптом Жуковского. Неврологическим молоточком наносится удар по ладонной поверхности кисти в области III – IV пястных костей. Ответная реакция заключается в сгибании – «кивании» концевых фаланг II – V пальцев.

4. Верхний симптом Бехтерева – быстрое «кивательное» движение I – V пальцев при ударе неврологическим молоточком по тылу кисти в области II – IV пястных костей.

5. Симптом Вартенберга. Удар неврологическим молоточком наносят по указательному пальцу врача, растягивающего им слегка согнутые концевые фаланги II – V пальцев супинированной кисти пациента. Ответная реакция заключается в сгибании I – V пальцев.

6. Симптом Гоффманна. Вызывается щипковым раздражением концевой фаланги III пальца кисти. Ответная реакция заключается в сгибании – «кивании» концевых фаланг I – V пальцев.

7. Рефлекс Клиппеля – Вейля. При пассивном разгибании II – V пальцев кисти происходит рефлекторное сгибание I пальца (в норме возможно его разгибание).

8. Симптом Якобсона – Ласка – ладонное сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по латеральной части запястно-лучевого сочленения.

Патологические кистевые рефлексы (особенно Россолимо – Вендеровича) являются одним из ранних признаков поражения соответствующего пирамидного пути, хотя отдельные патологические рефлексы из этой группы могут определяться у лиц с длинными пальцами и при наличии гиперрефлексии глубоких рефлексов.

2.23. Патологические стопные рефлексы

Эта группа патологических рефлексов подразделяется на разгибательные и сгибательные (соответственно экстензорные и флексорные).

Разгибательные патологические стопные рефлексы. В норме у взрослых не определяются. Чаще всего при неврологическом осмотре исследуются следующие патологические рефлексы этой группы:

1. Симптом Бабинского. Вызывается интенсивным штриховым раздражением наружного края подошвы. В норме происходит подошвенное сгибание всех пальцев, а при положительном симптоме Бабинского определяются два компонента: медленное тоническое разгибание (тыльное сгибание) большого пальца и, возможно, разведение II – V пальцев («знак веера»). В норме определяется у детей и исчезает в ходе развития навыка ходьбы. Его наличие в раннем детском возрасте связывают с основной функцией стопы приматов – разгибание стопы и большого пальца при обхватывании стопой дерева (М. И. Аствацатуров). Является одним из важных симптомов, указывающих на поражение центрального двигательного нейрона.

2. Симптом Оппенгейма. Вызывается проведением с нажимом подушечкой I пальца или обоими большими пальцами врача по передневнутренней поверхности большеберцовой кости сверху вниз. Рефлекторный ответ заключается в разгибании I пальца стопы – положительный симптом. В норме при таком раздражении происходит сгибание пальцев в межфаланговых суставах, реже – сгибание в голеностопном суставе.

3. Симптом Гордона. Вызывается сжатием кистью врача икроножной мышцы пациента. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца или всех пальцев стопы.

4. Симптом Шеффера. Вызывается щипковым раздражением или сильным сдавливанием пальцами врача ахиллова сухожилия. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца или всех пальцев стопы.

5. Симптом Пуссепа. Вызывается штриховым раздражением наружного края стопы. При положительном симптоме происходит отведение V пальца.

6. Симптом Чеддока. Вызывается штриховым раздражением кожи наружной лодыжки в направлении от пятки к тылу стопы. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца.

7. Симптом Гроссмана. Вызывается сдавлением дистальной фаланги V пальца стопы. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца.

Сгибательные патологические стопные рефлексы. Представляют собой повышенный фазический рефлекс мышц-сгибателей стопы и пальцев, поскольку возникают в ответ на их быстрое растяжение и характеризуются быстрым подошвенным сгибанием («киванием») пальцев. По способу вызывания различают:

1. Нижний симптом Россолимо. Вызывается отрывистыми ударами пальцами врача или неврологическим молоточком по концевым фалангам пальцев стопы с подошвенной стороны. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы.

2. Нижний симптом Бехтерева. Вызывается постукиванием неврологическим молоточком по тылу стопы в области III – IV плюсневых костей. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание II – V пальцев.

3. Нижний симптом Жуковского. Вызывается ударом неврологическим молоточком по подошвенной поверхности стопы непосредственно под пальцами. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание II – V пальцев.

4. Симптом Гиршберга. Сгибание и поворот стопы кнутри возникает в ответ на штриховое раздражение внутреннего края подошвы.

2.24. Защитные рефлексы

Защитные рефлексы, или рефлексы спинального автоматизма, представляют собой непроизвольные тонические сокращения мышц парализованной (часто и нечувствительной) конечности, проявляются как ее непроизвольное отдергивание в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи или глубжележащих тканей. Вызываются уколами, щипками, нанесением на кожу капель эфира, резким пассивным сгибанием в каком-либо суставе парализованной конечности. По способу вызывания различают:

1. Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева (Бехтерева – Мари – Фуа) заключается в синергичном («тройном») сгибании парализованной конечности: в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы). Этот рефлекс вызывается штриховым раздражением, уколом, щипком или прикосновением чего-либо холодного к коже подошвы. Его можно также спровоцировать резким пассивным подошвенным сгибанием парализованной стопы.

2. Защитный бедренный рефлекс Ремака. Вызывается штриховым раздражением кожи верхней трети передней поверхности бедра, характеризуется ответным подошвенным сгибанием стопы и I – III пальцев, а также разгибанием ноги в коленном суставе.

3. Защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности. В ответ на раздражение верхней половины тела рука приводится к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах (укоротительный рефлекс), реже она разгибается (удлинительный рефлекс).

Установление сегментарного уровня, до которого вызываются защитные рефлексы, имеет диагностическое значение. По ним можно судить о нижней границе патологического очага в спинном мозге. Так, появление рефлексов Бехтерева – Мари – Фуа и Ремака свидетельствует о поражении спинного мозга выше поясничного утолщения, поскольку их рефлекторная дуга замыкается на уровне нижних поясничных – верхних крестцовых сегментов.

2.25. Патологические синкинезии

Синкинезии представляют собой содружественные движения за счет непроизвольных мышечных сокращений, сопутствующих активному двигательному акту (от греч. syn – вместе и kinesis – движение). Синкинезии подразделяют на физиологические и патологические.

Физиологические синкинезии – это непроизвольные движения, возникающие на фоне произвольных у здоровых (не имеющих неврологической патологии) людей. Особенно выражены у детей первого года жизни. К ним относятся многие основные безусловные рефлексы грудного ребенка как проявление примитивной моторики: Переса, Тома и Бартельсона, «заходящего солнца» Вилли, шейный тонический симметричный и асимметричный рефлексы, цепные шейные и туловищные установочные рефлексы и др. В процессе возрастания двигательной активности ребенка многие из вышеперечисленных физиологических синкинезий регрессируют, что позволяет отличить нормальное развитие моторики от патологического. Например, длительная сохранность лабиринтного тонического (после 2 мес.), шейного тонического симметричного и асимметричного рефлексов (после 4 мес.) или запоздалое становление цепных шейных и туловищных установочных рефлексов будут мешать ребенку производить целенаправленные движения руками, самостоятельно садиться и в последующем принять вертикальное положение. Обучение детей новым моторным навыкам и действиям сопровождается вначале обилием различных синкинезий, например, подергиванием губ, высовыванием языка, наклонами головы при написании первых букв и т. п. Развитие трудовых навыков и выполнение сложных манипуляций руками приводит к уменьшению излишних сопутствующих движений. Ряд физиологических синкинезий сохраняется и во взрослом возрасте: так, сжатию кисти в кулак обычно сопутствует разгибание в лучезапястном суставе, при ходьбе возникают дополнительные движения рук типа «отмашки».

Патологические синкинезии – это непроизвольные движения в парализованной (паретичной) конечности, возникающие при выполнении произвольных движений в непарализованных мышечных группах.

В основе формирования патологических синкинезий лежит наклонность к иррадиации возбуждения на ряд соседних сегментов своей и противоположной стороны, тормозимая в норме корой. При поражении пирамидных путей эта склонность перестает тормозиться и поэтому проявляется с особенной силой. Различают три вида патологических синкинезий: глобальные, координаторные, имитационные (контралатеральные).

1. Глобальные патологические синкинезии представляют собой непроизвольные движения парализованных конечностей, возникающие при сильном и сравнительно длительном напряжении мускулатуры здоровых конечностей или туловища: при форсированном сжатии пальцев здоровой кисти в кулак, кашле, смехе, плаче, натуживании. В ответ возникает непроизвольное движение в парализованной конечности, которое произвольно пациент выполнить не может. Характер глобальной синкинезии обычно определяется избирательным повышением тонуса в парализованных конечностях. В руках синкинезии проявляются сгибанием пальцев, сгибанием и пронацией предплечья, отведением плеча (укоротительная синкинезия); в ногах – приведением бедра, разгибанием в коленном суставе, сгибанием стопы, сгибанием пальцев (удлинительная синергия). Особенно характерна глобальная синкинезия для позы Вернике – Манна.

2. Координаторные патологические синкинезии – непроизвольные содружественные сокращения паретичных мышц при попытке произвольного сокращения других, функционально связанных с ними мышц. Обычно они наблюдаются в период восстановления произвольных движений, когда появляется возможность выполнять некоторые волевые движения, а синкинезии активно сдерживать не удается.

Синкинезия, или тибиальный феномен Штрюмпелля. Больной в положении лежа на спине не может на стороне пареза произвольно произвести разгибание (тыльное сгибание) стопы, но когда он сгибает паретичную ногу в коленном суставе (особенно при противодействии со стороны врача) передняя большеберцовая мышца сокращается и паретичная стопа совершает непроизвольное разгибание в голеностопном суставе.

Синкинезия Раймиста (симптом комбинированной абдукции и аддукции Раймиста). У лежащего на спине со слегка раздвинутыми ногами больного активное приведение или отведение бедра невозможно или резко ограничено из-за паралича или глубокого пареза, однако оно непроизвольно появляется в парализованной конечности при движении в здоровой ноге через сопротивление врача.

Синкинезия Бабинского (сгибательный симптом Бабинского) – сгибание парализованной конечности в тазобедренном суставе c отрыванием пятки от постели при попытке лежащего больного сесть без помощи рук.

Синкинезия Нери (феномен Нери, симптом Нери) – при сгибании туловища больного вперед паретичная нога непроизвольно сгибается в коленном суставе. Может возникать также в ответ на сгибание в тазобедренном суставе выпрямленной здоровой ноги.

Синкинезия Клиппеля – Вейля (феномен Клиппеля – Вейля) – непроизвольное сгибание большого пальца руки при пассивном разгибании II – V пальцев этой руки через сопротивление врача.

Синкинезия Сука (симптом Сука) – разведение пальцев парализованной руки при поднятии ее кверху или отведении плеча.

3. Имитационные патологические синкинезии. Это непроизвольные движения в мышцах парализованной (паретичной) конечности, имитирующие сознательно-волевые движения в аналогичных мышцах здоровой конечности. В результате парализованная конечность выполняет (имитирует) движение здоровой. Такую синкинезию можно усилить, оказывая сопротивление движению здоровой конечности. Возникновение имитационных патологических синкинезий объясняется прежде всего тем, что на ранних этапах онтогенеза движения человека являются симметричными и двусторонними вследствие двусторонней иррадиации двигательных импульсов. В последующем, при законченной миелинизации пирамидных волокон, а также по мере приобретения индивидуального двигательного опыта становится возможным выполнять движения только одной конечностью. Поэтому приобретение двигательных навыков заключается в обучении не только быстро производить нужные движения, но и подавлять при этом синкинетические импульсы. Классическим примером патологических имитационных синкинезий в паретичной руке является имитационная синкинезия в двуглавой мышце плеча: врач оказывает сопротивление сгибанию здоровой руки в локтевом суставе, а парализованная рука при этом непроизвольно сгибается. Подобную синкинезию больные используют для облегчения движения в паретичной руке, выполняя аналогичные движения здоровой рукой. В паретичной ноге имитационная синкинезия может наблюдаться в двуглавой мышце бедра, четырехглавой мышце бедра, разгибателях стопы и пальцев.