Психиатрия

Апраксия приводит к полной или частичной потере трудоспособности.

В основе нарушений праксиса могут лежать разные патогенетические механизмы. Анализ ошибок, которые совершает пациент при осуществлении целенаправленной деятельности, помогает уточнить характер нарушений и соответственно вид апраксии.

Импульсивные действия – это ошибочные действия, они не соответствуют поставленной цели деятельности. Иными словами, нарушается программа, по которой совершаются действия. Например, пациент, показывая как закуривают, чиркает сигаретой по спичечному коробку. Часто столь же импульсивно совершаются повседневные действия. Так, в пробе на динамический праксис (проба «кулак – ребро кисти – ладонь») пациент стучит по столу только кулаком – это стереотипия. Другой вид импульсивных действий – эхопраксия, непроизвольное повторение действия (действий) кого-то другого (в психопатологии под импульсивными понимаются действия, которым не предшествует их обдумывание, они выполняются под влиянием факторов бессознательного, в частности, эмоций).

Персеверации – это непроизвольное, стереотипное, «застрявшее» повторение одних и тех же действий после первого их выполнения. В неврологии различают элементарные персеверации – повторение простых движений, и серийные персеверациии – повторение серии движения, т. е. воспроизведение определённой и более сложной двигательной программы. Нейропсихологическим механизмом персевераций являются трудности переключения двигательных программ, своеобразные «застревания» на одном этапе программы.

Пространственные ошибки также относятся к числу достаточно часто встречающихся. При этом действия пациента сохраняют целенаправленность, но результат не достигается из-за неправильного расположения рук или используемых в деятельности инструментов. Например, пациент, показывая, как причёсываются, держит расчёску обратной стороной. При одевании он не попадает рукой в рукава или надевает штаны через голову. Вариантом пространственных нарушений являются ошибки по типу зеркальности: пациент путает левую сторону с правой.

Утрата общих знаний часто также приводит ко вторичной апраксии. Пациент не может правильно выбрать нужный инструмент для своей деятельности. Так, он не можут открыть запертую на замок дверь – он забыл, что для этой цели используется ключ. При этом первичные нарушения гнозиса могут отсутствовать: он узнаёт окружающие его предметы, правильно их называет, однако. не помнит об их назначении. При апраксии пациент теряет способность выполнять определённые целенаправленные действия собственной инициативе и/или по просьбе извне.

Описания апраксии достаточно противоречивы из-за сложности этой функции (как и афазии и агнозии). Различаются:

– апраксия с агнозией (апрактагнозия) – сочетание апраксии и агнозии. Известны 2 основных варианта данного расстройства. 1. Синдром Гэкена (Hecaen, 1956) – включает: левостороннюю (вызванную повреждением структур субдоминантной гемисферы) пространственную агнозию, визуально-конструктивные нарушения, апраксию одевания, нарушение топографических представлений и понятий, гемисоматогнозию, дислексию и акалькулию. Возникает при повреждении надкраевой и угловой извилин, задней части верхней височной извилины в правом полушарии. 2. Синдром Зангвилла (Zangwill, 1950), который образуют: игнорирование левой половины зрительного пространства, конструктивная апраксия, нарушение топографической памяти и пространственная дезориентировка, апраксия одевания, окуломоторные расстройства и дефекты зрительных координаций. Возникает при повреждении правого полушария головного мозга;

– апраксия акинетическая – утрата способности произвольно осуществлять двигательные навыки вследствие временной или стойкой, необратимой блокады побуждений к двигательной активности. Центральным представительством волевого усилия являются, вероятно, корковые зоны лобных долей головного мозга, в основном, повидимому, полюсов лобных долей;

– апраксия амнестическая – утрата способности произвольно выполнять последовательные действия. Пациент забывает, какое следующее действие он должен выполнить за предыдущим, подражательные действия при этом сохранены;

– апраксия бимануальная – утрата способности совершать действия с предметами обеими руками при сохранении способности делать это одной из них (Broun, 1972);

– апраксия глазная – утрата произвольных движений глазных яблок в стороны при сохранности непроизвольных движений взора. Например, пациент не может поворачивать взор по заданию, но следит глазами за движущимся предметом. Синоним: Апраксия взора;

– апраксия глотания – утрата способности воспроизводить движения глотания по просьбе извне. Возникает при повреждении нижних отделов постцентральной извилины доминантного полушария;

– апраксия динамическая – утрата способности осуществлять двигательные навыки, определённую последовательность действий. Развивается при поражении глубинных неспецифических структур мозга, что приводит «к нарушению непроизвольного внимания. Вследствие этого затрудняются усвоение и автоматизация новых двигательных программ» (Захаров, Яхно, 2007). При осуществлении заученных программ пациент может ошибаться, но обычно замечает свои ошибки. Считаются типичными флуктуации апрактических нарушений;

– апраксия диссоциативная – утрата способности выполнять двигательные команды, в то время как самостоятельный праксис и повторение движений за врачом не нарушены. Возникает, предположительно, в результате разобщения между центрами сенсорого компонента речи и двигательными центрами. Она может отмечаться в левой руке при поражении передней спайки мозолистого тела. Иногда праксия в левой руки сочетается с парезом в правой руке – симпатическая апраксия;

– апраксия жестов – связана с утратой способности выполнять по просьбе извне выразительные действия. Так, жест “погрозить пальцем” выполняется движением указательного пальца в саггитальной плоскости. Расстройство связано с повреждением левой теменной доли на границе её с задней постцентральной извилиной;

– апраксия идеаторная – утрата способности произвольно планировать свои действия и контролировать корректности выполнения замысла. Характерно нарушение последовательности действий, импульсивные сбои на не соответствущие постьавленной цели деятельности, а также серийные персеверации. Указанные ошибки отмечаются как при выполнении действий по команде, так и при копировании движений врача. Нарушаются все виды праксиса: пациент утрачивает профессиональные и инструментальные навыки, страдают констуктивные способности, затрудняется самообслуживание, воспроизведение символических движений. Идеаторная апраксия развивается при патологии лобных долей головного мозга (по другим данным, страдает премоторная зона лобной доли доминантного полушария). Наиболее частые причины её развития: опухоли лобных долей, сосудистая патология или первично-дегенеративное поражение лобных доле при локальных корковых атрофиях (болезнь Пика, лобно-височная атрофия и др.).

Апраксии при поражении лобных долей головного мозга могут иметь особенности, связанные с локализацией патологического процесса. Так, при наиболее переднем поражении (полюсов лобных долей) страдает целеполагание – пациент не может поставить перед собой цель деятельности и составить её план. Клинически это проявляется апатико-абулическим синдромом при сохранной способности воспроизводить двигательные программы по команде или по показу. Для поражения дорсоллатеральных отделов лобных долей более характерны серийные персеверации, которые препятствуют достижению цели. Патология орбитофронтальной лобной коры приводит к импульсивным действиям, отвелекаемости, стереотипиям и эхопраксии. Синоним: Апраксия замысла;

– апраксия идеомоторная – связана с утратой соматотопических и пространственных представлений. При этом при сохранном плане деятельности и правильной последовательности действий возникают трудности пространственной организации двигательной активности. В первую очередь страдают те виды праксиса, которые требует чёткой пространственной организации движений. Типичный пример – апраксия одевания. Другой пример – невозможность выполнить по просьбе или скопировать символические действия. Понимание значения символических действий также нарушается.

По другим данным, наиболее характерным для идеомоторной апраксии является выполнение действий по заданию (спонтанно они выполняются правильно). Особенно сложно пациенту имитировать действия с отсутствующими предметами. Например, показать, как размешивается в стакане сахр, как пользоваться ложкой, молотком, расчёской и т. п.

Апраксия идеомоторная развивается при поражении теменных долей головного мозга – вторичных зон коркового анализатора соматической чувствительности и зон, ответственных за пространственные представления. По другим сведениям, – при поражении «коры премоторной зоны доминантного полушария большого мозга теменной области». При локализации патологического очага слева у правшей идеомоторная апраксия является двусторонней. Если очаг локализуется в правой теменной области или в средней трети мозолистого тела, то идеомоторная апраксия проявляется только слева. Наблюдается при болезни Альцгеймера, опухолях, сосудистых поражениях теменных долей головного мозга. Синонимы: Кинестетическая апраксия, Апраксия Липманна;

– апраксия иннерваторная (Kleist, 1907) – утрата способности выполнять тонкие и сложные действия одной конечностью и даже какой-то её частью, возникает при поражении премоторной коры большого мозга. Синоним: Премоторная апраксия;

– апраксия кинестетическая – нарушение контроля точности и степени прилагаемого усилия при совершении различных действий, которые из-за этого делаются грубыми, плохо координированными (Liepmann, 1905; Heilbronner, 1905), другим данным, А. Р. Лурия (1947). Пациент не может выполнять действия, в особенности сложные и требующие большой точности из-за дефицита информации о положении тела в пространстве. Движения делаются поэтому неуверенными, нечёткими. При неспособности осуществить двигательный акт, сохраняется способность его планировать. Кинестетическая апраксия включает в себя элементы идеомоторной и кинетической. Возникает при повреждении передней и центральной извилины головного мозга, по другим сведениям, – поражении зон коры теменной области, прилежащих к постцентральной извилине, «на участке противоположной стороны тела, проецируемом на ближайший фрагмент задней центральной извилиы». Вариант акрокинетической моторной апраксии Липманна. Синонимы: Мело-кинестетическая апраксия Aiuriagnerra J., Hecaen H. (1949), афферентная апраксия (Лурия, 1947);

– апраксия кинетическая (моторная) – замедленность и неловкость движений с характерными элементарными персеверациями. Пациент способен планировать и контролировать свою двигательную активность, но утрачивает автоматизированные двигательные навыки (т. н. кинетические мелодии). Он вынужден поэтому сознательно контролировать свою двигательныю активность даже при совершении привычных и хорошо заученных действий. Кинетическая апраксия возникает при поражении заднелобных премоторных зон лобной коры, которые ответственны за серийную организацию и автоматизацию движений.

По другим сведениям, неловкость и часто избыточность движений пациентов сочетается с утратой способности выполнять действия по подражанию, а также по заданию. Утрачена способность выполнять по заданию символические действия. Способность планировать действия, однако, не нарушается. Иногда эта патология сочетается с моторной афазией и аграфией и чаще проявляется в правой руке – при поражении нижних отделов левой лобно-теменной области. Так, при рукопожатии выявляется симптом лопаты — рука подаётся прямой, не готовой к пожатию. Страдают движения письма, выполнение знаков руками, затруднены действия без предметов.

Вариантом моторной апраксии считается лобная апраксия – следствие невозможности программировать и выполнять последовательную серию движений. Страдает темп и плавность движений, нарушена «кинетическая мелодия». Типичны двигательные персеверации, общее мышечное напряжение. Пациент не может отстучать в определённой последовательности серию из сильных и слабых ритмических ударов. При письме отмечается повторение отдельных букв или их элементов. При лобной апраксии поражается премоторная область лобной коры;

– апраксия конструктивная – нарушение праксиса, при котором затруднено размещение предметов в двумерном и трёхмерном пространстве. Пациенты не могут сложить целое из его частей, например, заданную фигуру из спичек или из мозаики, сложить рисунок из его фрагментов. Подобные действия они не могут выполнить как по заданию, так и путём подражания. Они неправильно выбирают место на листе бумаги для рисования по образцу, затрудняются при перерисовывании, особенно сложных геометрических фигур. Свой рисунок они нередко накладывают на предлагаемый для копирования образец – симптом включения. При конструировании чего-либо из палочек, кубиков и др. они не могут сложить предложенную им в качестве образца фигуру. Особенно заметны нарушения копирования, если такая фигура не имеет названия. Это используется для выявления скрытой конструктивной апраксии. Иногда страдает письмо. Последняя обычно возникает при утрате способности к нормальной ориентации в пространстве. В клинической практике нередко отмечается сочетание симптомов идеомоторной и конструктивной апраксий (например, при болезни Альцгеймера). Расстройство возникает при повреждении теменной доли близ нижних отделов постцентральной извилины (по другим данным, при поражении нижних отделов теменных долей головного мозга, а также теменно-затылочной коры доминантного полушария). Синонимы: Апраксия Кроля (1933), Апраксия Клейста (1934);

– апраксия одевания (Broun, 1941) – утрата способности самостоятельно одеваться и раздеваться. Пациенты не соотносят при этом одежду и части своего тела. Надевают, например, рубашку застёжкой назад. Расстройство возникает при повреждении угловой извилины теменной доли левого полушария (по другим данным, поражения теменной или теменно-затылочной области правого полушария мозга. Апраксия одевания, как вариант конструктивной апраксии, имеет несколько иную локализацию очага поражения – в правой теменно-затылочной области;

– апраксия оральная – утрата способности осуществлять по заданию извне простые артикуляционные позы или действия, в которых участвует оральная мускулатура. Такие, к примеру, как сместить языком щеку вбок, дотронуться языком до уголков рта или изобразить свист, сплёвывание, жевание и т. п. Расстройство возникает при повреждении нижних отделов постцентральной извилины доминантной гемисферы;

– апраксия персевераторная (Pick, 1905) – наличие двигательных итераций (многократного повторения движений) при выполнении каких-либо целенаправленных движений и действий, выполнение которых при этом нарушается. Расстройство возникает при повреждении премоторной зоны лобных отделов полушарий мозга;

– апраксия проводниковая – затруднения или утрата способности повторять движения по показу и их сохранностью при самостоятельной деятельности, умением правильно выполнять двигательные команды. Также не страдает понимание символических действий. Развивается при поражении белого вещества теменных долей головного мозга. Предполагается, что в основе проводниковой апраксии лежит разобщение зон, ответственных за соматотопические представления, и центров планирования и регуляции произвольной деятельности;

– апраксия пространственная – расстройство пространственно ориентированных движений и действий. Вызвана нарушением зрительно-пространственной афферентации движений. Пациенты не могут воспроизвести нужную позу, испытывают трудности при выполнении пространственно ориентированных движений, при этом не имеет значения, открыты у них глаза или закрыты. Они не могут повторить движения рук врача, находящегося напротив пациента при пробах Геда;

– апраксия регуляторная – утрата произвольного контроля разных действий, включая речевые. При этом пациенты застревают на выполнении какого-то одного движения и не могут перейти к следующему. Нередко механически воспроизводятся сложные двигательные программы – системная персеверация;

– апраксия символическая – утрата способности воспроизводить условные действия посредством лицевой мускулатуры (чмокание, поцелуй и др.). Расстройство возникает при поражении нижних отделов постцентральной извилины доминантной гемисферы;

– апраксия туловища – утрата способности правильно располагать в пространстве туловище и ноги для того, чтобы стоять и ходить – астазия-абазия (см.). Расстройство возникает при повреждении теменной области обоих полушария и их связи с таламусом;

– апраксия ходьбы – нарушение ходьбы при отсутствии двигательных, проприоцептивных, вестибулярных расстройств. Наблюдается при поражении коры лобных долей (премоторной области);

– апраксия экспрессивная – утрата способности продуцировать адекватные выразительные акты и понимать их значение;

– алексия (греч. a – приставка отрицания, lexis – слово, речь) – утрата способности читать. Нарушение может быть связано с такими факторами: неразличением букв – литеральная алексия, неразличением слогов – асиллабия и неразличением слов – вербальная алексия. Динамику расстройства характеризует приведённая последовательность нарушений. Очаг поражения локализован в коре основания затылочной доли доминантного полушария. В некоторых случаях повреждение распространяется на височную кору мозга (Смирнов, 1962). Способность писать не теряется. При чистой алексии пациенты не могут прочесть написанное ими самими;

– алалия (греч. a – приставка отрицания, lalia – речь) или афемия – утрата способности говорить. Описана Delius (1757). В зависимости от того, страдает ли экспрессивная или импрессивная речь, различают моторную и сенсорную алалии. Наблюдается в детском возрасте. Обусловлена недоразвитием речевых областей мозга, их пре- или ранним постнатальным повреждением. При моторной алалии нарушена или отсутствует активная речь, понимание речи окружающих может не страдать. Сенсорную алалию характеризуют своевременное появление речевой активности и непонимание речи окружающих. Некоторые авторы используют термин для обозначения функциональных нарушений речи, предпочитая органические определять термином «афазия». Неспособность говорить в связи с судорогами речевой мускулатуры обозначают термином афтензия;

– акалькулия или дискалькулия (лат. a – приставка отрицания, calculo – считать; греч. dys – приставка, означающая отрицание, отделение, разделение). Описана S.E.Henschen (1919). Характерны нарушения счёта, особенно связанные с переходом через десяток, неспособность усвоить или утрата представления о разрядной структуре числа. Встречаются весьма локальные нарушения, когда пациент, например, правильно складывает числа, но не умеет вычитать. Расстройство объясняют нарушением симультанного синтеза (Лурия, 1962), возникающим при повреждении теменно-затылочной области доминантного полушария. При редко встречающейся первичной акалькулии (Berger, 1926) нарушение не связано с расстройством других высших корковых функций. При вторичной акалькулии расстройство возникает в сочетании с общим снижением памяти, явлениями афазии и персеверации. См. Психопатологические синдромы в детском и пубертатном возрасте;

– азафия или азафололалия (греч. a – приставка отрицания, saphes – ясный) – невнятная, неотчётливая речь. Редко используемый синоним моторной афазии и дизартрии;

– акатамасезия (от греч. a – приставка отрицания, katamothesis – полное знание) – полная неспособность понимать разговорную речь. Обусловлена сенсорной афазией, наблюдается также в острых психотических состояниях;

– апросодия или диспросодия (греч. a, dys – приставки отрицания, prosodikos – касающийся ударения) – неспособность или утрата способности владеть просодическими характеристиками речи, такими как ударение, тональность, громкость, паузы. Обычно сопровождает афазию и в этом случае связана с патологией лобной коры мозга, предположительно субдоминантного полушария. Может возникать и при других нарушениях, например аффективных;

– апситирия (греч. a – приставка отрицания, psithyros – шепот) – неспособность или утрата способности говорить шепотом. Вероятно, одно из проявлений апросодии. Чаще наблюдается при истерии, в этом случае сочетается с афонией;

– афония (греч. a – приставка отрицания, phonema – звук) – отсутствие звучной речи при сохранении шепотной. Наблюдается при органическом повреждении мозга, гортани, психогении (чаще истерии). Утрата или ослабление силы голоса связано с неполным смыканием голосовых связок при слабом их напряжении. При функциональной афонии во время аффекта внезапно может появиться громкий голос;

– афразия (греч. a – приставка отрицания, phrasis – оборот речи, выражение) – стойкая или преходящая утрата речи. При истерии проявляется психогенным мутизмом.

3. Гипомнезия – снижение разных форм и видов памяти, нередко прогрессирующее с различной скоростью до степени амнезии, включая системную. Нарастание гипомнезии, по В. М. Блейхеру, характеризуется известной последовательностью. Вначале ослабление памяти касается произвольной репродукции. Затем на первый план выходит удержание информации в памяти и лишь после этого страдает запоминание текущих впечатлений. Расстройство в первую очередь касается справочной информации, не поддающейся систематизации и включению в имеющиеся у пациента когнитивные структуры (имена, фамилии, названия, термины, даты, номера телефонов, лица и т. п.). Клиническое разнообразие гипомнезии достаточно велико. Важно отметить, что первые признаки снижения памяти определяются лишь субъективно, тестирование в данном случае не даёт определённых результатов. Стоит обратить внимание и на то, что под снижением памяти пациенты нередко имеют в виду нарушения внимания. Различают такие её варианты.

1) Нарушение избирательной репродукции – снижение способности быстро вспомнить хорошо известные факты. Например: «Вылетело из головы имя давно знакомого человека. В голове появляются другие имена, любые, но только не то, что нужно. Порой бывает так неудобно, что я не вступаю в разговор или стараюсь не упоминать этого имени… Не мог вдруг вспомнить номер собственного телефона… Заклинило память, забыл вдруг название своей улицы… Съезжает память, спросили даты рождения дочерей, а я потерялся, не могу вспомнить, и всё тут… На лекции стал забывать некоторые термины, на языке крутятся, а вспомнить не могу… Стала хуже память на лица, встречаю человека, знаю, что должен помнить его, а вспомнить, кто он, не могу». Активные усилия вспомнить забытое успеха часто не имеют, они, похоже, только мешают репродукции, отвлекая внимание от поиска ключевого стимула. Несколько позже забытое воспоминание является в сознании как бы само собой. Процессуальное выражение избирательно репродукции проявляется симптомом обрыва мысли.

2) Анэкфория – неспособность вспомнить хорошо известное без посторонней помощи. Так, пациентка после перенесённого менингоэнцефалита жаловалась на потерю памяти и страх сойти с ума: «Я забыла имена самых близких мне людей, не говоря о знакомых, не могу вспомнить, как выглядят известные мне люди, где я живу, номер моего телефона и многое другое, что я знаю, должна знать, мысли всё время крутятся о том, что не стало памяти. Кажется, что я вот-вот это вспомню, а не могу». Воспоминания постепенно возвращались к больной, но только после того, как ей помогали напоминаниями. После этого она самостоятельно могла вспоминать забытое.