Психиатрия

– агнозия акустическая (греч. akustikos – слуховой) – утрата способности узнавать источники и значение привычных повседневных звуков. Пациент воспринимает неструктурированный и потому бессмысленный поток звуков, не умея различить среди них, например, лай собаки, шаги, кашель, звонок телефона, плеск волн, шум автомобиля и т. п. Расстройство часто сочетается с афазией сенсорной (см.). В качестве одного из вариантов акустической агнозии рассматривается агнозия апперцептивная (от лат. ad – к, до, percepcio – восприятие) – утрата способности составить целостный образ акустического объекта из отдельных и правильно воспринимаемых его элементов, например, утрата способности распознавать музыкальные мелодии (см. Амузия). Один из часто встречающихся видов слуховой агнозии – глухота на слова. При этом пациент слыщит звуки слов, но слов не воспринимает или не понимает их значение, поскольку не способен выделить смысловую составляющую фонем (не различает сходные по звучанию фонемы, каковых достаточно много («б» и «п», «д» и «т» и т. д.). Глухота на слова развивается при поражении вторичных зон слухового анализатора доминантного по речи полушария. Обычно данное расстройство отмечается в рамках синдрома сенсорной афазии. При поражении субдоминантного полушария пациент теряет способность к анализу и синтезу интонационного компонента речи – апросодия, при этом одновременно может утрачиваться музыкальный слух – амузия. Один из методов оценки слухового гнозиса – оценка распознавания ритмов;

– агнозия ассоциативная зрительная (лат. assotiatio – соединение) – неспособность вспомнить назначение объекта, информацию о том, для чего он предназначен и как им пользуются. При этом нарушается способность соотносить воспринимаемые объекты или их изображения со своим прежним опытом. Пациенты часто путают имеющие какое-то сходство объекты или их изображения, например, очки и велосипед. Очень трудно распознаются силуэтные, стилизованные или контурные изображения, особенно в случаях наложения их друг на друга или в условиях дефицита времени. Сочетание апперцептивной и ассоциативной видов агнозии определяют термином слепота душевная;

– агнозия апперцептивная Лиссауера (1898) или апперцептивная душевная слепота – вариант зрительной агнозии, при которой нарушена способность распознавать сложные изображения в связи с ограничением зрительного восприятия. Пациент распознаёт при этом простые фигуры или отдельные признаки изображения (размер, форма, цвет и т. п.), однако синтез этих элементов и узнавание объекта в целом делается недоступным;

– агнозия болезни или анозогнозия – утрата способности осознавать левосторонний паралич конечностей (у правшей). Возникает при диффузном поражении корковых и подкорковых структур субдоминантного полушария. При этом пациент не замечает любые сенсорные стимулы с левой стороны, а при перерисовывании изображений воспроизводит только правую половину рисунка;

– агнозия буквенная – утрата способности распознавать буквы или приобретённая неграмотность. Пациенты не могут при этом писать (дисграфия) и читать (дизлексия) при относительной сохранности устной речи. Дисграфия, в отличие от буквенной агнозии при первичных расстройствах письменной речи, характеризуется тем, что пациенты обычно узнают отдельные буквы, но не могут складывать их в слова. Буквенная агнозия развивается при поражении затылочных отделов доминантного полушария;

– агнозия времени – утрата способности распознавать длительность временных интервалов, ритм, конфигурацию чередования каких-либо впечатлений. Например, интервалы времени воспринимаются как намного более длительные или, напротив, укороченные, ускоренные или замедленные в своём чередовании, чем они есть на самом деле, что может повлечь развитие клинически значимых расстройств ориентации в текущем времени. Так, пациент не может определить, сколько времени прошло с момента его пробуждения от сна, утреннее, дневное или вечернее идёт время. Он путается также в своих воспоминаниях о времени прошедшего дня и вообще минувших недель и месяцев. Не рекомендуется смешивать с нарушениями восприятия ощущения времени при расстройствах самовосприятия;

– агнозия выразительных актов – утрата способности узнавать и идентифицировать невербальные сигналы коммуникации окружающих людей, например, улыбку, плач, проявления недовольства, жестов, позы, знаки расположения к себе и др., а также понимать значение таких сигналов и тем самым идентифицировать эмоциональные состояния других людей и их подлинное отношение к самому себе – экспрессивная слепота. Аналогичный симптом выявляется также при визуально представленных ситуациях межличностного взаимодействия. Расстройство особенно часто встречается при абиотрофических процессах и деменции иного происхождения. Нарушение развития такой способности постоянно наблюдается при первазивных расстройствах, таких, как умственная отсталость, ранний детский аутизм, однако это не является собственно агнозией выразительных актов;

– агнозия долорозная или болевая (агнозия + лат. dolor – боль) – неузнавание боли в силу дизестезии. Например, болезненный укол воспринимается как прикосновение, сдавливание;

– агнозия зрительно-предметная – утрата способности называть визуально предъявленный предмет и понимать его назначение. Особенно трудно даётся узнавание предмета по его условному (контурному, штриховому, фрагментарному и т. п.) изображению, особенно в условиях дефицита времени. Трудным оказывается, в частности, распознание наслоившихся контурных изображений – рисунков Поппельрейтера. Другое название – агнозия ассоциативная зрительная. Развивается при поражении затылочных отделов головного мозга в субдоминантном полушарии (поля 18, 19 и 39) обычно в результате сосудистой патологии или на поздних стадиях течения болезни Альцгеймера.

Зрительная агнозия может проявляться параличом взора или синдромом Балинта (1909), при котором пациент не может воспринимать несколько предметов или изображений сразу. Расстройство часто сопровождается апраксией взора – утратой способности смотреть в заданном направлении или в сторону объекта, оказавшегося в периферической части поля зрения. Синдром Балинта обычно сочетается с оптической агнозией – неспособностью указать на предмет или взять его в руки под контролем зрения в связи с дезориентацией в пространстве. Иногда при этом отмечаются также проявления апраксии. Чаще встречается при двусторонних или правостороннем ишемических очагах в теменно-затылочной области. Обычно синдром Балинта возникает при двустороннем поражении преимущественно нижнетеменно-затылочной области больших полушарий;

– агнозия мыслительная – утрата способности распознавать символы понятий и понимать их значение при отсутствии признаков деменции;

– агнозия на лица (H. Hoff, O. Petzel,1937, Д. Бодамером,1947) утрата способности узнавать знакомых людей по их лицам и/или фотографиям и иным изображениям. Другие объекты могут при этом распознаваться достаточно адекватно. Развивается при поражении затылочно-височных отделов головного мозга преимущественно доминантного по речи полушария (по другим данным, при поражении ассоциативной зоны в правой затылочно-теменной области). Весьма часто встречается при болезни Альцгеймера. Для диагностики прозопагнозии пациенту предъявляют портреты широко известных людей, исторических деятелей или фотографии родственников и близких знакомых пациента. Синоним: Прозопагнозия;

– агнозия пространственная (Paterson, Zangwill, 1945) – утрата пространственных представлений, проявляется потерей способности ориентироваться на местности, невозможностью узнавать сложные пространственные объекты, определять относительное расположение объектов, конфигурацию геометрических формы, расстояние между объектом и пациентом, направление, к которому это расстояние относится. Пациент не может определить время по расположению стрелок на часах, читать географическую карту и т. п. Один из ранних симптомов болезни Альцгеймера, больные, уходя, например, из дому, не могут отыскать дорогу обратно.

В отличие от чаще всего скоропреходящего и иногда пароксизмально возникающего синдрома поворота окружающего (см.), пространственная агнозия является стойким и, более того, даже прогрессирующим расстройством ориентации в пространстве. Её не рекомендуется смешивать с явлениями аллометаморфопсии (см.) и нарушениями осознавания ощущений, на основе которых формируется пространственное восприятие.

Расстройство возникает при повреждении нижних отделов теменных долей головного мозга и обычно сочетается с нарушениями конструктивного праксиса – апракто-агностический синдром. Сочетание соматотопических (ориентировки в собственном теле) и пространственных апрактических и агностических нарушений, пальцевой агнозии со вторичными нарушениями письма и счёта характерно для поражения теменных долей доминантного полушария – синдром Герстманна. Пространственный гнозис можно исследовать с помощью «пробы чтения часов». Синонимы: Геометрически-оптическая агнозия, Слепота пространства;

– агнозия обонятельная – неспособность узнавать объекты по их запаху;

– пальцев агнозия – утрата способности узнавать как свои, так и чужие пальцы на руках, ногах при сохранении мышечно-суставного чувства. Пациент может определить, в какую сторону врач двигает его палец, но не может узнать, какой это палец. Следует различать трудности называния пальцев агностического и афатического характера. Одновременно с этим могут быть утрачены способности считать, читать, различать левую и правую стороны. Встречается при поражении коры теменно-затылочной области мозга доминантного полушария (по другим данным, при поражении верхних отделов теменных долей головного мозга). Синоним: Герстмана – Шильдера синдром (1931);

– агнозия пространственная односторонняя (Holme, 1919; Brain, 1941) – утрата способности узнавать стимулы, источник которых находится в левой для пациента половине пространства. Так, пациент читает текст только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и т. п. Возникает при поражении теменно-затылочной коры субдоминантной гемисферы и подкорковых структур (Кочаржинская, Попова, 1977);

– агнозия сенситивная – утрата способности узнавать и понимать назначение предметов и явлений на основе отдельных ощущений (агнозия слуховая, вкусовая, тактильная, зрительная и др.) или их синтеза. Возникает при поражении ассоциативных территорий коры, находящихся вокруг или поблизости от соответствующих проекционных зон. Может сочетаться с расстройством ориентации в месте нахождения и времени. Следствием сенситивной агнозии являются расстройства сложных видов чувствительности, в частности, двухмерно- и трёхмерно-пространственного чувства. Возникает при поражении коры нижних отделов теменной доли и проявляется в контрлатеральных конечностях;

– агнозия симультанная (Poppelreiter, 1923; Wolpert, 1924) – утрата способности узнавать конфигурации группы объектов, составляющих некое единое целое. Проявляется невозможностью целостного восприятия совокупности сенсорных образов разных модальностей или нарушением узнавания целостного образа по его части при сохранности узнавания единичных и законченных образцов. При этом каждый отдельный объект может распознаваться адекватно. Развивается при поражении зоны стыка височной, теменной и затылочной долей головного мозга. В эксперименте симптомы симультанной агнозии проявляются затруднениями при узнавании недорисованных, наложенных друг на друга изображений или зашумлённых акустических текстов. Синоним: Атаксия оптическая;

– агнозия собственного тела или соматогнозия – утрата адекватного представления о собственном теле вследствие нарушения функций вторичных зон анализаторов соматической чувствительности. Развивается при поражении теменной доли обычно правого полушария (поля 30 и 40). При повреждении аналогичных областей теменной доли доминантной гемисферы соматогнозия встречается в 7 раз реже. Аутотопагнозия – нарушение схемы тела, утрата адекватных представлений о взаиморасположении частей собственного тела на стороне тела, противоположной локализации очага поражения. Вторично аутотопагнозия приводит к нарушениям праксиса, в частности, к апраксии одевания.

При поражении субдоминантного полушария аутотопагнозия может сопровождаться ощущениями «чужой» или «лишней руки на стороне, противоположной локализации очага поражения – псевдополимелия. Пациент может также утверждать, что на стороне, обратной очагу повреждения, у него отсутствует левая рука или что он не может ею управлять – синдром Редлиха или агностический синдром Бабинского. Поражение теменных долей доминантного полушария приводит к невозможности различать правую и левую половины тела – право-левая агнозия.

При аутотопагнозии пациент не может по просьбе врача показать части своего тела. Например, показать правой рукой левое ухо. Кроме того, нарушается выполнение проб Геда. Следует, однако, уточнить, являются ли трудности показа следствием соматотопических нарушений или связано с непониманием речи;

– агнозия социальная – не вполне удачный термин В. Раха, обозначающий неспособность или утрату способности воспринимать психопатической личностью позитивные аспекты своей жизни и организовать её таким образом, чтобы она приносила ему удовлетворение;

– агнозия экспрессивная – утрата способности понимать значение чужих и/или собственных выразительных актов, в первую очередь условных, принятых в культуре, с которой индивид себя идентифицировал.

К агнозии относятся также следующие расстройства, отчасти упомянутые впереди:

– аморфогнозия (греч. а – частица отрицания, morphe – форма, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать наощупь форму объекта;

– анхилогнозия (гр. ankylos – согнутый, изогнутый, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать текстуру объекта, его массу, температуру;

– астереогноз (греч. а – частица отрицания, stereos – объёмный, пространственный, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать предметы наощупь. Наблюдается при повреждении теменной коры вследствие, как считается, расстройства способности суммировать, интегрировать пространственные впечатления кожного анализатора (Denni-Broun, 1958) либо в результате дефекта осязательных ощущений (Лурия, 1973). Синонимы: Агнозия тактильная семантическая (Deley, 1935), Агнозия тактильная теменная, Асимболия тактильная;

– асхематизм (греч. sphema – образ, вид, форма) – неспособность узнавать изображения объектов, при этом сами объекты могут узнаваться правильно (Гуревич, 1940);

– атаксия оптическая (Балинт, 1909) – фиксация взора преимущественно на одном объекте, нарушающая способность воспринимать другие объекты, также находящиеся в это время в поле зрения. Расстройство касается и восприятия собственного тела: пациент, если он смотрит на свою руку, не видит в это время других частей своего тела. Теряется, кроме того, способность определять расстояние между предметами. Наряду с упомянутыми признаками, пациент оказывается не в состоянии описать визуально представленную ему ситуацию, её изображение, теряет способность читать длинные слова, поскольку в каждый момент времени он видит только какую-то одну его часть и не воспринимает другую (это явление впервые описал Н. В. Гоголь у Селифана, кучера Чичикова в повести «Мёртвые души»). Синоним: Синдром Балинта;

– прозопагнозия (греч. prosopon – лицо, a – приставка отрицания, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать лица знакомых людей как при их появлении в поле зрения, так и изображённые на фотографиях (Bodamer, 1947). Синоним: Агнозия на лица;

– соматоагнозия (греч. soma – тело, a – частица отрицания, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать части собственного тела. При Антона-Бабинского синдроме анозогнозии (греч. а – частица отрицания, nosos – болезнь + gnosis) пациент теряет способность осознавать у себя факт левостороннего паралича – гемисоматогнозия (греч. hemi – полу-, относящийся к одной половине + соматогнозия). Расстройство впервые описано Г. Антоном (1899) и Д. Бабинским (1914). При этом анозогнозия касается не только собственного паралича, но также имеющихся при этом центральной глухоты и слепоты; одновременно с этим могут возникать телесные галлюцинации (в частности, ощущение физического двойника) и вымыслы пациентов относительно природы изменения телесных изменений; такие вымыслы, как предполагают, носят компенсаторный или, точнее, гиперкомпенсаторный характер, т. е. не являются конфабуляциями, а имеют источником психологические особенности личности. Очаг поражение локализован в правой гемисфере. Некоторые пациенты сохраняют способность осознавать факт паралича, но не придают ему сколько-нибудь серьёзного значения – анозодиафория (греч. анозо + dia – через, раз…, phero – переношу). Мнимое ощущение дополнительной (ых) части (тей) тела (рук, ног и др.) обозначают термином полипсевдомелия парестетическая Бехтерева – Останкова (1904). Полипсевдомелия (греч. polys – много, многое; pseudos – ложь, melos – часть тела, конечность), парестетическая (греч. para – около, рядом; aisthesis – ощущение, чувство);

– агностическая алексия (агнозия + греч. а – частиц отрицания, lexis – речь, слово) – утрата способности читать вследствие агнозии на морфемы, слова;

– асхематизм (греч. a – приставка отрицания, schema – образ, вид, форма) – утрата способности узнавать предметы, изображённые на рисунках. Узнавание самих предметов не нарушено (Гуревич, 1940). Наблюдается при повреждении нижнетеменной области мозга.

Существуют и другие проявления агнозии, но ясности в понимании это сложной проблемы нет.

Вторичная агнозия развивается в результате дисрегуляции произвольной деятельности. Различают:

– регулярные нарушения гнозиса – возникает при патологии передних отделов головного мозга. Характеризуются фрагментарностью восприятия сенсорных образов. При этом пациент импульсивно актуализирует наиболее стандартную ассоциацию, не осмыслив деталей предъявленного образа. Так, пациент может принять дверь шкафа за выход из комнаты, пытается есть из пустой тарелки. В ряде случаях выносит, однако, верные суждения о предъявленных стимулах, так как первичные дефекты узнавания отсутствуют;

– динамические нарушения гнозиса – характеризуются удлинением времени узнавания сенсорных образов. Могут быть ошибки, напоминающие фрагментарность восприятия. Ошибки возникают лишь при наиболее сложных заданиях, при этом пациент исправляет их по просьбе извне. Типичны флуктуации нарушений, положительный эффект внешней стимуляции. Нарушение возникает при поражении глубинных неспецифических активирующих систем головного мозга.

3. Апраксия или диспраксия (а + греч. praxis – действие) – «бездействие» или, точнее, утрата способности произвольно выполнять определённые действия при сохранении составляющих их элементарных двигательных актов, таких, как параличи, гипокинезия или атаксия (Liepmann, 1900). H. Liepmann различает: 1. кинетическую апраксию конечностей; 2. идеомоторную апраксию; 3. идеаторную апраксию и 4. аграфию. Апраксия может отмечаться только в одной или одновременно в обеих руках, оральной мускулатуре. Особым клиническим синдромом является апраксия ходьбы, которая развивается в результате нарушения регуляции двигательной активности в ногах. Апраксия в руках приводит к существенным нарушениям в повседневной жизни пациентов. Апраксия характеризует очаговые корковые психопатологические расстройства. При этом нарушения могут развиваться в разных сферах.

Профессиональная деятельность требует владения определёнными практическими навыками, а это большинство профессий. Тут сложно говорить о таких профессиях, как учёный-исследователь, который стоит перед неизвестным; инженер, разрабатывающий новые технологии, врач, в особенности, врач-психиатр, где нельзя расчитывать на жёстко регламентированные и автоматизированные навыков. Апраксия в таких профессиях – это, скорее психопатология, чем неврология. Но, ясно, что существуют различные навыки, формирующися в разном возрасте. Так, различают навыки замкнутого цикла, навыки разомкнутого цикла и навыки промежуточного цикла. Между ними располагаются все остальные навыки.

– навыки замкнутого цикла – циклы деятельности, в которых одно действие достаточно жёстко связано с предыдущим и следующим. Это, к примеру, клиническое обследование неврологического пациента, укладывание кирпичей или брёвен при стоительстве дома, набор типографского шрифта, токарное дело, рыбный промысел. Апраксия в таких случаях является более или менее очевидной, и пусть это не всегда легко, но всё же можно установить;

– навыки разомкнутого цикла – циклы, в которых каждое действие не имеет жёсткой связи ни с предыдущим, ни с последующим. Например, навык беседы врача-психиатра с пациентом. Такая беседа ведётся каждым врачом по своему, и каждый пациент требует особого подхода к себе. От профессионализма в данном случае результат зависит на 90–95 %, но выявить здесь собственно апраксию, отличить её от непрофессионализма или халатности достаточно сложно, если возможно вообще, поскольку ситуация в целом определяется факторами психологии, а не очаговым выпадением функции;

– навыки промежуточного цикла – циклы, в которых каждое действие может иметь жёсткую связь с предыдущим или последующим, но может её и не иметь. Например, навык оказания неотложной помощи утопающему. Установлено, что подобные навыки забываются довольно быстро у вполне адекватных лиц, но едва ли можно найти описание апраксии по отношению к ним.

Можно предположить также, что чем позже приобретается навык, чем он сложнее и реже используется, тем более вероятно, что он исчезнет скорее в силу мнестико-интеллектуального снижения и лишь во вторую очередь в результате апраксии.

Инструментальные бытовые навыки – страдает способность пользоваться различными бытовыми инструментами, например, газовой плитой, дверными ключами, пылесосом, ножовкой, молотком, швейной иглой и др.

Навыки самообслуживания – страдают навыки одевания, умывания, бритья, выполнение других гигиенических процедур, возникают трудности при пользовании вилкой и ножом за едой, отправлении естественных потребностей.

Конструктивные способности – это трудности конструирования, комбинирования, нарушения рисования и реже – письма.

Символические действия – отмечаются нарушения понимания и воспроизведения символических действий. Пациент не может показать, к примеру, как нужно помахать рукой на прощание, как отдают воинскую честь и т. д., он не понимает значение подобных действий, когда их совершают окружающие.

Наконец, это рано приобретённые способности, от которых успешность деятельности зависит едва ли не больше, чем от всех других вместе взятых: ходьба, бег, речь, письмо, владение иностранным языком, навыки общения, чтения, счёта, рисования, пения, игры на музыкальных инструментах, опрятности, самообслуживания, гигиены. Распознавание апраксии в отношении данных навыков нередко не составляет особого труда – очевидно, что если пациент владел каким-либо конкретным навыком данной группы и в течение короткого времени потерял такую способность, то, скорее всего, это будет результатом апраксии. Основная сложность состоит в другом: далеко не всегда это происходит сразу, как, например, при инсульте, а постепенно и поэтапно, как, к примеру, при болезни Альцгеймера или Пика. Поэтому крайне важно иметь представление об этих этапах и их клинических характеристиках, чтобы дитагностировать расстройство как можно раньше. Сведений об этом со временем пополняются.