16) Периодическая амнезия – выпадение памяти на период актуализации другой личности (других личностей) у пациентов с диссоциативным расстройством идентичности. Проявления той или иной идентичности частично или полностью амнезируются другой личностью (другими личностями). Амнезии у личности-хозяина может и не быть. К данному расстройству памяти примыкают выделяемая некоторыми авторами аутогипнотическая амнезия (возникает под влиянием самовнушения в состоянии изменённого сознания) и динамическая амнезия (истерическая амнезия, при которой вытесненные воспоминания восстанавливаются под влиянием гипносуггестии).
17) Мотивированная (истерическая) амнезия – выпадение памяти на психотравмирующие впечатления. Называется также кататимной амнезией (греч. katathymo – унывать, падать духом). J.Babinsky (1909) ввёл для обозначения такого рода нарушений термин питиатизм, то есть излечивающийся внушением (греч. peitho – внушение, iathos – излечение). Описанная им пациентка после конфликта с ним забыла его имя, внешность и другое, что было с ним связано. Ещё одно сообщение: «Забыла похороны отца. На похоронах, говорят, я не плакала. После похорон вошла в дом и спросила, где отец, куда он ушёл. О похоронах вспомнила дней через 10». Подобные нарушения памяти иногда встречаются в детском возрасте. Так, мальчик четырех лет, вернувшись из больницы домой, некоторое время узнавал всех близких ему людей за исключением матери, как бы обидевшись на неё за долгую разлуку. Чаще всего мотивированная амнезия встречается при истерических фугах, при этом некоторые пациенты забывают решительно всё относящееся к своей биографии (лат. fuga – бегство).
18) Эпохальная амнезия – утрата автобиографической памяти. Возникает вследствие шоковых состояний, проходит спустя разные промежутки времени, чему способствуют терапевтические сеансы гипносуггестии и амитал-кофеиновое растормаживание.
19) Посттравматическая амнезия – амнезия, наступающая вследствие физической травмы мозга (внутричерепная травма, электрическая травма). Амнезию представляет совокупность разных вариантов органической амнезии (ретроконградная, ретроантероградная, ретроконградноантероградная, конградноантероградная амнезии).
20) Постэнцефалитическая амнезия – выпадение памяти, наступившее в результате инфекционного поражения нервных структур памяти, чаще всего герпетического энцефалита.
21) Амнезия сновидений – выпадение памяти на сновидения. При временной амнезии сновидения спустя некоторое время внезапно вспоминаются, намеренно, спонтанно или в связи со случайным впечатлением. Стойкая амнезия сновидений проявляется утратой памяти на сновидения на некоторый период времени или навсегда. До трети здоровых лица вообще не помнят своих снов или забывают их содержание вскоре после пробуждения. Данный вид амнезии в литературе не упоминается.
Приведённый перечень известных в настоящее время видов амнезии не является исчерпывающим. Амнезия избирательно может затрагивать любой из многочисленных видов памяти.
2. Системная амнезия – локальные выпадения памяти, связанные с воспроизведением навыков. При этом в первую очередь страдает процедурная память того или иного вида. В развитии системной амнезии различаю три этапа. На первом нарушение проявляется ухудшением репродукции того или иного навыка (например, забыванием на время некоторых слов, ошибками их произнесения, отдельными нарушениями узнавания и праксиса). На втором выявляется собственно амнезия одного какого-то навыка или даже одновременно нескольких связанных с ним. На третьем амнезия приобретает генерализованный характер, касается не одних только навыков, но в равной степени и других следов памяти.
1. Афазия (а + греч. phasis – речь) – утрата способности к речи, возникающая при локально-органических повреждениях коры больших полушарий мозга или общеорганических расстройствах, затрагивающих нервные речевые центры (A. Trousseau, 1864). При этом двигательные функции речевой мускулатуры при афазии, в отличие от дизартрии, интактны. Речевые трудности возникают в результате неспособности понимать лексические и грамматические составляющие языка, а также из-за нарушений инициативы в речи, трудностей поиска нужного слова, утраты навыка построения грамматически правильных фраз. Афазия в большинстве случаев сопровождается нарушением письма и чтения (аграфией и алексией).
Лингвистический дефект при афазиях может локализоваться как на этапе понимания языка – расстройство импрессивной речи, так и на этапе собственно речевой продукции – расстройство экспрессивной речи. Расстройство импрессивной речи обычно приводит к более выраженным нарушениям. Они хуже поддаются устранению, т. к. страдают как восприятие речи, так и её продукция, вызванная нарушением произвольного контроля экспрессивной речи. Поражение импрессивной речи может быть связано с нарушением фонематического слуха – способности выделять смысловую составляющую звуков человеческой речи (различать дифтонги, близкие по звучанию фонемы). Пациент не узнаёт обращённые к нему слова, как если бы он не знал или знал недостаточно свой родной язык. В тяжёлых случаях расстройства возникает «синдром глухоты на слова» – обращённую к себе речь пациент воспринимает как бессмысленный набор звуков. Вторично, из-за недостаточного контроля, в собственнной речи пациент подменяет одни фонемы на другие (например, «ба» произносится как «па», «кол» – как «год») – литеральная парафазия. Сходным образом подменяются слова – вербальная парафазия. Выраженные парафазии делают речь пациента становится весьма трудной для понимания её окружающими. Нарушение импрессивной речи может возникать также вследствие утраты знания о грамматических конструкциях языка. Пациент понимает значение отдельных слов, но не улавливает связей между ними в предложении, так как служебные слова (предлоги, союзы) и окончания слов ему ровно ничего не говорят. Поэтому не понимает он и смысловых оттенков (например, на различает выражения «треугольник под кругом» и «круг над треугольником», «сын отца» и «отец сына). Становится грамматически неправильной и собственная речь – аграмматизм.
Первичная недостаточность экспрессивной речи проявляется трудностями инициации речевой активности и нарушением переключения речевых программ. При этом уменьшается беглость речи – число произносимых за единицу времени слов. Для подбора слов возникают длительные паузы – брадилалия. Речь становится разорванной, она требует значительных усилий. Возникают характерные персеверации – застревания на одном этапе речевой программы. Возникают оговорки по типу непроизвольного повторения только что произнесённых сочетаний звуков – литеральные персеверации (например, вместо «кот» пациент говорит «кок») или повторяет слова – вербальные персеверации. Вторично экспрессивная речь нарушается из-за ослабления контроля двигательной активности речевых мышц. Нарушается положение речевых мышц, требуемое для произнесения нужной фонемы. Для корректного построения и смены тонуса мышц необходима информация о том, в каком положении находятся речевые мышцы в данный момент. Нарушение обратной связи может возникать также при трудностях узнавания позы речевых мышц (фактически это вариант нарушения соматотопического гнозиса). В результате одни артикулемы заменяются другими, близкими по позиции речевых мышц (например, «р» может меняться на «л», «в» – на «п» и др.).
Нередко встречается минимальная дисфазия или преафазия (M. Kritchleu, 1974) с минимальным речевым дефектом, который может прогрессировать или, напротив, отмечаться при восстановлении речевых функций после инсульта, травмы головного мозга (резидуальная дисфазия). Расстройство может проявляться в виде речевой инертности, аспонтанности, импульсивности, снижения способности быстро и легко подбирать нужные слова, использования преимущественно слов и фраз, которые в лексиконе пациента встречаются наиболее часто (речевых штампов). Если пациент не находит точного слова или словосочетания, он стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как её»), отчего речь становится многословной. Пациент хуже выполняет серийные задания, неудачно интерпретирует и неточно повторяет словесно предъявленный материал, затрудняется объяснить смысл идиоматических оборотов речи (поговорок, пословиц). Возможны трудности при перечислении предметов, относящихся к определённому классу, при составлении устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Отмечается также неуверенность восприятия словесного задания и вызванная этим замедленность реакции на него. Описано ряд клинических вариантов афазии:
– афазия амнестическая (а + греч. mnesis – воспоминание) – утрата способности вспоминать нужные слова, особенно названия известных пациенту предметов. Понимание назначения таких предметов не нарушается; не находя нужного слова, пациент жестами, другими словами или иным образом сообщает, для чего они предназначены. Наблюдаются, кроме того, многоречивость, персеверации, парафазии вербальные, затруднения в спонтанном письме (списывание, письмо под диктовку могут быть не нарушены). Афазия амнестическая объединяет акустико-мнестическую (см.) и оптико-мнестическую афазии (см), но симптомы их часто сочетаются, поэтому такое её разделение на два варианта не всегда оправдано. Амнестическая афазия наблюдается при повреждении теменно-височных и теменно-затылочных отделов доминантного полушария и весьма характерна для болезни Альцгеймера (Trousseau, 1864; Bateman, 1898). Синонимы: Афазия номинанативная (лат. nomina – названия, имена), Афазия аномическая;
– афазия акустико-мнестическая – возникает в результате первичного нарушения импрессивной речи. Лингвистический дефект локализован на этапе синтеза слов из фонем. Страдает преимущественно распознавание имён существительных как в обращённой к пациенту речи, так и при чтении. Собственная речь обеднена существительными, которые обычно заменяются местоимениями. Проба на категориальные ассоциации выявляет значительное уменьшение в лексиконе имён существительных. Попытки вспомнить нужное слово могут приводить к паузам в разговоре. Характерны вербальные парафазии. Беглость речи, повторение слов за врачом не страдают, отсутствуют аграмматизмы и нарушения артикуляции. Развивается при локальных поражениях височных долей головного мозга доминантного полушария. Иногда сменяет сенсорную амнезию в процессе её регресса;
– афазия афферентная моторная – развивается в результате вторичных расстройств экспрессивной речи по типу трудностей построения артикулем (нарушений обратной связи от мышц к центру). Понимание, беглость речи не страдают, паузы отсутствуют, грамматические конструкции правильны. Самостоятельная речь плохо артикулирована, характерны литеральные парафазии по типу замены близких артикулем. Последние могут отмечаться как в спонтанной речи, так и при повторении, чтении вслух, назывании предметов по показу и при письме. Развивается при поражении верхних отделов теменной доли доминантного полушария. См. Афазия моторная эфферентная;
– афазия глобальная (лат. globus – шар) – сочетание разных видов афазии, встречается при тотальной амнезии в рамках слабоумия;
– афазия динамическая или транскортикальная моторная афазия (греч. dynamikos – относящийся к силе; сильный) – нарушение инициации речевой активности (речевая аспонтанность), в сочетании с трудностями переключения речевых программ (а + лат. spontaneus – самопроизвольный). Характерны: 1) уменьшение беглости речи, особенно при назывании глаголов; 2) телеграфный стиль речи; 3) аграмматизмы в устной речи и при письме. Речь плохо артикулирована, может быть гипофоничной, интонационно не окрашенной. Более характерны вербальные, чем литеральные парафазии. Понимание речи, повторение слов и фраз за врачом сохранены. Наблюдается при повреждении префронтальных отделов лобных долей головного мозга доминантного полушария (по другим данным, конвекситатных (выпуклых) и медиальных (срединных) поверхностей коры лобных полушарий головного мозга). Постепенное развитие динамической афазии характерно для редко встречающейся первичной прогрессирующей афазии. Динамическая афазия может сменять моторную афазию в ходе частичного её регресса;
– афазия моторная субкортикальная или афемия, малый синдром Брока — возникает при меньшем объёме поражения задненижних отделов лобных долей головного мозга доминантного полушария. Характерны: 1) уменьшение беглости спонтанной речи; 2) трудности повторения слов; 3) трудности называния предметов по показу; 4) нарушение артикуляции. Письменная речь не страдает в том числе и в острейшем периоде. Обычно наблюдается при остром нарушении мозгового кровообращения в бассейне корковых ветвей левой средней мозговой артернии. Как правило, при этом не бывает стойких двигательных нарушений, однако в остром периоде может отмечаться центральный паралич мимических мышц, лёгкий преходящий гемипарез;
– афазия моторная эфферентная – в основе расстройства лежат нарушение инициации экспрессивной речи и трудности переключения речевых программ. Пациенты молчаливы, иногда в остром периоде спонтанная речь может полностью отсутствовать. Речь невнятная из-за центрального нарушения звукопроизношения (анартрия), может быть гипофоничной, интонационно не окрашенной, часто отмечаются длительные паузы. Типичными, кроме того, являются телеграфный стиль речи (фразы, состоящие из 2–3 слов, обычно из имён существительных, глаголы почти отсутствуют), аграмматафазия (утрата способности использовать грамматические нормы речи при формировании суждений и высказываний), парафазии вербальные и парафазии литеральные (замены одних фонем и слов другими), контаминации (слияние слов; например, “палалет” образовано из слов “палата” и “туалет”) и персеверации (повторение, частичное или полное, предыдущего ответа на следующий вопрос).
Возникают трудности называния предметов, при этом литеральные подсказки не помогают. Нарушается чтение текста вслух. Одновременно с указанными симптомами наблюдается нарушение произвольной письменной речи, допускаются как орфографические, так и грамматические ошибки, возможны персеверации отдельных букв. Списывание и письмо под диктовку сохраняются несколько лучше. В тяжёлых случаях значительно страдает также письмо под диктовку, а речь делается непонятной для окружающих. Понимание устной и письменной речи не страдает. Синонимы: Афазия Брока, Афазия атаксическая, Афазия экспрессивная, Анартрия (ан + греч. arthroo – членораздельно произносить). Афазия моторная возникает при локализации очага повреждения в задней трети нижней лобной извилины доминантного полушария – речевого центра Брока (1861). В большинстве случаев данный вид афазии развивается остро в сочетании с гемипарезом и гемигипестезией в результате инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии;
– афазия музыкальная – утрата способности воспринимать музыкальные тексты и/или понимать значение нотных записей (у лиц, имеющих соответствующее образование. Син. Амузия сенсорная;
– афазия мыслительная – утрата способности рисовать, копировать рисунки и понимать значение неречевых символов. Синоним: Асемия (а + греч. sema – знак);
– афазия общая – расстройство речи, возникающее при одновременном повреждении речевых центров Брока и Вернике;
– афазия оптико-мнестическая – характеризуется в первую очередь значительными трудностями при назывании предметов по показу. Пациент своим поведением даёт понять, что он знаком с предметом, может объяснить его предназначение, помогает подсказка первых звуков требуемого слова (при зрительно-предметной агнозии пациент способен описать предмет, но не узнаёт его, литеральная подсказка не помогает). В отличие от акустико-мнестической афазии, узнавание существительных на слух и спонтанная речь сохранены. Возникает при поражении смежных отделов височной и затылочной долей доминантного по речи полушария. Предполагается, что расстройство вызвано разобщением центров центров зрительно-предметного гнозиса и центров импессивной речи;
– афазия оптическая – утрата способности вспоминать название и назначение визуально представленных объектов, а также их изображений. Синонимы: Афазия номинативная, Аномия (фр. anomia – отсутствие закона, беззаконие, возникающее при смене одной общественной формации другой);
– афазия проводниковая – характеризуется затруднением при повторении речи собеседника, невнятным произношением звуков речи, а нередко и утратой способности понимать устную речь окружающих. Расстройство возникает при повреждении нервных волокон, связывающих речевые центры Брока и Вернике;
– афазия семантическая или транскортикальная сенсорная афазия (греч. semanticos – обозначающий) – утрата способности понимать значение грамматически сложных фраз при восприятии устной и письменной речи. Это, полагают, происходит потому, что теряется понимание отношений между словами, выраженными с помощью флексий (окончаний слов), предлогов, союзов, сравнений, атрибутивных конструкций (определений). Пациент не может, к примеру, понять и разъяснить, чем “отец брата” отличается от “брата отца” (Х. Г. Ходос, 1974). Собственная речь пациента, как правило, состоит из простых предложений, в которых могут отсутствовать служебные слова. Попытка говорить более сложными фразами неизбежно приводит к грамматическим ошибкам. Повторение за врачом фраз, в том числе сложных грамматических фраз, не страдает. Также не нарушается называние предметов по показу. Беглость речи и артикуляция не нарушены. Семантическая афазия возникает при органическом повреждении коры области мозга на стыке теменной, затылочной и височной долей доминантного полушария (Head, 1926). Обычно развивается в результате инсульта;
– афазия сенсомоторная – характеризуется сочетанием симптомов сенсорной и моторной афазии. Страдают все аспекты речевых функций. Как правило, сочетается с выраженным правосторонним гемипарезом, гемианестезией и гемианопсией. Возникает при обширных инфарктах в бассейне левой средней мозговой артерии. Зона ишемического поражения может охватывать как заднелобные, так и височные отделы головного мозга, вследствие чего страдает как инициация речи, так и фонематический слух;
– афазия сенсорная – утрата способности понимать устную речь при сохранении слуха и относительной сохранности экспрессивной речи. Страдает также понимание письменной речи, т. к. теряется способность сопоставлять букву с соответствующей ей фонемой. В основе расстройства, как предполагают, лежит утрата фонематического слуха – утрата способности различать близкие по звучанию звуки речи. Нарушается также произвольный контроль экспрессивной речи. Характерна многоречивость вплоть до логореи (неконтролируемого продуцирования речи). Речь становится непонятной для окружающих («словесный салат», «словесная окрошка»).
Отмечаются парафазии литеральные и вербальные (подмена одних фонем и слов другими), аграмматизмы речи, а также утрата способности повторять сказанное другими и называние предметов по показу. Нарушается чтение вслух, в письме могут быть литеральные парафазии. Беглость речи не страдает, речь плавная, паузы отсутствуют, артикуляция не изменяется.
Сенсорная афазия возникает при повреждении задней части коры верхней височной извилины доминантного полушария – речевого центра Вернике. Обычно наблюдается при инсульте в бассейне левой средней мозговой артерии или иного локального повреждения. Кроме того, сенсорная афазия регулярно встречается на развёрнутых стадиях болезни Альцгеймера. Синонимы: Афазия Вернике, Афазия Вернике-Кожевникова, Словесная глухота, Чистая словесная глухота, Афазия восприятия, Слуховая афазия;
– афазия синтаксическая – утрата способности составлять предложения и фразы по правилам синтаксиса используемого языка. Синоним: Катафазия (греч. kataphsis – утверждение);
– афазия травматическая – любой клинический вариант афазии, возникающей вследствие травмы головного мозга;
– афазия транскортикальная смешанная (Lichtheim, 1885) – рассматривается как относительно лёгкий вариант моторной и сенсорной афазии. В такой интерпретации данное расстройство может быть представлено в виде: а) моторного (с корковым нарушением артикуляции); б) сенсорного (частичного забывания значения слов) и в) смешанного (с симптомами того и другого нарушения). Важный диагностический критерий данного вида речевых нарушений – сохранность повторения фраз за врачом;
– афазия подкорковая – возникает при поражении подкорковых структур. Встречается относительно редко. При повреждении таламуса афазия напоминает афазию Вернике-Кожевникова, но, в отличие от последней, сохраняется понимание речи и повторение фраз за врачом. При поражении полосатого тела выявляются уменьшение беглости речи, парафазии и нарушения артикуляции. Понимание речи и повторение фраз за врачом не страдают. Поражение задних отделов внутренней капсулы часто приводит к развитию мягких речевых нарушений, которые трудно соотнести с каким-либо определённым видом афазии;
– афазия проводниковая – возникает, предположительно, в результате разобщения центров экспрессивной и импрессивной речи. Основные клинические признаки – 1. выраженные нарушения повторения фраз за врачом и 2. чтения вслух. Кроме того, нарушается называние предметов по показу. В спонтанной речи, которая более сохранна, могут отмечаться литеральные и вербальные парафазии, а при письме под диктовку – орфографические ошибки, пропуски букв, слов. Беглость речи не страдает, отсутствуют нарушения артикуляции, понимание устной и письменной речи не страдает. Развивается при поражении белого вещества верхних отделов теменной доли доминантного полушария. Иногда сменяет сенсорную афазию в процессе регресса речевых нарушений.
2. Агнозия (греч. а – приставка отрицания, gnosis – знание, познание) – утрата способности узнавать, идентифицировать воспринимаемые объекты (предметы, лица, звуки и др.), а также понимать их смысл и назначение (H. Munk, 1881). Чувствительность к соответствующим сенсорным стимулам, функции сознания, мышление, речь могут при этом существенно не страдать. Различают первичные и вторичные агнозии.
Первичные агнозии характеризуются модальной специфичностью, т. е. отмечаются только в одной сенсорной модальности и развиваются при поражении вторичных (ассоциативных) корковых зон соответствующего анализатора. Вторичные агнозии развиваются в результате нарушений регуляции произвольной деятельности, связанной с патологией лобных долей головного мозга или в результате снижения уровня внимания. При этом одновременно страдают все сенсорные модальности. Чаще всего пациенты жалуются при этом на снижение зрения и слуха, других видов чувствительности, однако объективное исследование не подтверждает наличие первичных сенсорных нарушений.
Расстройство, как предполагается, связано с: а) разрушением или временной блокадой алгоритмов формирования наглядных и мысленных образов; б) выпадением памяти на чувственные образы объектов и/или в) утратой способности находить эти образы в памяти. Агнозия рассматривается как вариант амнезии системной.
Разграничивают ряд клинических вариантов агнозии в зависимости от того, к какого рода наглядным образам нарушение относится (агнозия зрительная, слуховая, тактильная, обонятельная, вкусовая, кинестетическая, статическая, агнозия, касающаяся некоторых модальностей висцеральной чувствительности) и агнозии соответствующих объектов (лицо, устное или письменное слово, расположение частей собственного тела, пространственные отношения, структура и др.).
Первичная агнозия – признак локально-органического повреждения головного мозга (теменной, височной или зрительной областей мозговой коры), наблюдается при сосудистой патологии, атрофических процессах, черепно-мозговой травме, фокальных эпилептических припадках и др. К агнозии не относятся нарушения развития процесса узнавания, вызванные глубокой умственной отсталостью, или распадом процессов гнозиса при деменции. Упоминаются: